Antiphospholipid-oireyhtymän oireet ja hoito

Antifosfolipidisyndrooma (APS), joka tunnetaan myös nimellä "tahmea veri", on autoimmuunihäiriö, jonka seurauksena immuunijärjestelmä kääntyy olennaisesti kehoon ja hyökkää sitä virheellisesti. APS: n tapauksessa keho tuottaa vasta-aineita omille veriproteiineilleen.

Antifosfolipidisyndrooma voi esiintyä yksilöissä, joilla ei ole mitään sairautta. Tätä kutsutaan ensisijaiseksi APS: ksi. Häiriö voi esiintyä myös systeemisen lupus erythematosuksen (SLE) tai muun autoimmuunihäiriön yhteydessä. Tätä kutsutaan toissijaiseksi APS: ksi.

Ei ole vielä tiedossa, kuinka usein antifosfolipidi-oireyhtymä ilmenee. APS-vasta-aineita löytyy jopa 50%: sta lupus-ihmisistä ja noin 1%: sta 5%: iin muusta väestöstä. Antifosfolipidisyndrooma esiintyy yleisimmin nuorilla keski-ikäisillä aikuisilla, mutta se voi alkaa missä tahansa iässä.

oireet

Vasta-aineiden mukana keho alkaa tuottaa verihyytymiä. Verihyytymät voivat estää valtimoiden ja laskimot, leikkaamalla veren tarjonnan osalle kehoa. Oireet, joita yksilölliset kokemukset ovat peräisin verihyytymien sijainnista ja vaikutuksista:

• Käsien tai jalkojen suonet tai verisuonet - hyytymiset voivat aiheuttaa kipua, turvotusta, tunnottomuutta, käsien tai jalkojen pistelyä tai jalkojen haavaumia. Jos verenkierto katkaistiin kokonaan osaan, kuten varpaan, henkilö voi menettää varpaat.
• Sydämen valtimot - hyytymiset voivat aiheuttaa rintakipua tai sydänkohtausta. Yksilöllä voi myös olla sydämen särmäys tai sydämen venttiilin ongelmia.
• Ihon verisuonet - hyytymiset voivat aiheuttaa mustelmia (purpuraa) tai blotchy, purple-ihottumaa, jota kutsutaan livedo reticularikseksi.
• Aivojen verisuonet - hyytymä, joka katkaisee veren tarjonnan osalle aivoista, aiheuttaa aivohalvauksen. APS-potilaalla voi olla myös migreenipäänsärkyä tai kohtauksia.
• Placenta raskauden aikana - Naisilla, joilla on APS, voi olla usein keskenmenoja tai ennenaikaisia ​​synnytyksiä.

Antifosfolipidisyndrooman vakavin muoto, jota kutsutaan katastrofaaliseksi APS: ksi, ilmenee, kun monet sisäelimet kehittävät verihyytymiä päivien ja viikkojen aikana.

Diagnoosi

Antifosfolipidisyndrooman diagnoosi perustuu tyypillisiin oireisiin ja merkkeihin sekä laboratoriokokeisiin. Jos yksilöllä on ollut verihyytymiä jaloissa ilman muita mahdollisia syitä, esimerkiksi APS voi olla syyllinen. Verikoe antikoardiolipiinivasta-aineille voi auttaa vahvistamaan diagnoosin. Muita epänormaaleja testituloksia, kuten verihiutaleiden väheneminen tai anemia, voi olla läsnä. Tietokonetomografia (CT) tai magneettikuvaus (MRI) voi vahvistaa verihyytymien esiintymisen.

hoito

Antifosfolipidisyndrooman hoito perustuu yksilön oireisiin. Katastrofinen APS vaatii sairaalahoitoa. Joillakin yksilöillä, joilla on tyypillisiä vasta-aineita, mutta ei APS-oireita, voidaan aloittaa päivittäinen pieniannoksinen aspiriini, joka auttaa vähentämään verihyytymien muodostumisen riskiä. Jos veritulppa havaitaan, henkilö aloitetaan antikoagulanttihoidossa, kuten Coumadin (varfariini) tai Lovenox (enoksapariini).

Lääkkeitä ja elämäntapamuutoksia (kuten pitkien inaktiviteettien välttäminen, joissa hyytymiä voi muodostua jaloissa) useimmat primääristä antifosfolipidisyndroomaa sairastavat ihmiset voivat johtaa normaaliin ja terveeseen elämään. Niillä, joilla on toissijainen APS, voi olla lisäongelmia niiden taustalla olevien reumaattisten tai autoimmuunisolujen vuoksi.