Idiopaattinen keuhkofibroosihoito ja ennuste
Sisällysluettelo:
- Idiopaattisen keuhkofibroosin hoidon tavoitteet
- Lääkkeet idiopaattista keuhkofibroosia
- Keuhkosyövän leikkaus
- Tukeva hoito
- Yhteiset olemassa olevat olosuhteet ja komplikaatiot
- Online-tukiryhmät ja -yhteisöt
- Sana DipHealthistä
Management Options For Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) - Fight IPF - Roche (Joulukuu 2024)
Idiopaattinen keuhkofibroosi (IPF) ei ole parantuva, mutta se on hoidettavissa. Onneksi uusia lääkkeitä on hyväksytty juuri vuodesta 2014 lähtien, mikä aiheuttaa oireiden, elämänlaadun ja taudin etenemisen eron. Sen sijaan lääkkeitä, joita käytetään vasta äskettäin, on katsottu aiheuttavan enemmän haittaa kuin hyötyä joillekin IPF: n käyttäjille. Jos olet diagnosoinut tämän taudin, varmista, että vanhemmat tiedot eivät lannistu.
Idiopaattisen keuhkofibroosin hoidon tavoitteet
IPF: ssä tapahtunut vahinko on määritelmän mukaan peruuttamaton; esiintynyt fibroosi (arpeutuminen) ei ole parantunut. Siksi hoidon tavoitteet ovat:
- Minimoi keuhkojen lisävahingot. Koska IPF: n taustalla oleva syy on vahinko, jota seuraa epänormaali parantuminen, hoito kohdistuu näihin mekanismeihin.
- Paranna hengitysvaikeuksia.
- Maksimoi toiminnan ja elämänlaadun.
Koska IPF on harvinainen sairaus, on hyödyllistä, jos potilaat voivat etsiä hoitoa lääkärikeskuksessa, joka on erikoistunut idiopaattiseen keuhkofibroosiin ja interstitiaaliseen keuhkosairauteen. Asiantuntijalla on todennäköisesti uusimmat tiedot käytettävissä olevista hoitovaihtoehdoista ja ne voivat auttaa sinua valitsemaan sellaisen, joka sopii parhaiten yksittäiseen tapaukseen.
Lääkkeet idiopaattista keuhkofibroosia
Tyrosiinikinaasin estäjät
Lokakuussa 2014 kahdesta lääkkeestä tuli FDA: n hyväksymät ensimmäiset lääkkeet erityisesti idiopaattisen keuhkofibroosin hoitoon. Nämä lääkkeet, pirfenidoni ja nintedanib, kohdistuvat entsyymeihin, joita kutsutaan tyrosiinikinaasiksi, ja ne vähentävät fibroosia (antifibrotiikkaa).
Erittäin yksinkertaisella tavalla tyrosiinikinaasientsyymit aktivoivat fibroosia aiheuttavat kasvutekijät, joten nämä lääkkeet estävät entsyymejä ja siten kasvutekijöitä, jotka aiheuttaisivat lisää fibroosia.
Näillä lääkkeillä havaittiin olevan useita etuja:
- He vähentivät taudin etenemistä puoleen vuoden aikana. Potilaat ottivat lääkkeen (sitä tutkitaan nyt pidempään).
- Ne vähentävät keuhkojen toiminnan funktionaalista laskua (FVC: n lasku on pienempi) puoleen.
- Ne johtavat taudin pahenemiseen.
- Näitä lääkkeitä käyttävillä potilailla oli parempi terveyteen liittyvä elämänlaatu.
Nämä lääkkeet ovat yleensä siedettyjä melko hyvin, mikä on erittäin tärkeää progressiivisen sairauden kannalta ilman parannusta; yleisin oire on ripuli.
N-asetyylikysteiini
Aikaisemmin n-asetyylikysteiiniä käytettiin usein IPF: n hoitoon, mutta tuoreemmat tutkimukset eivät ole havainneet, että tämä olisi tehokasta. Hajotettaessa näyttää siltä, että jotkut geenityypit voivat parantaa lääkitystä, kun taas toiset geenityypit (toinen alleeli) vahingoittuvat lääkkeestä.
Protonipumpun estäjät
Mielenkiintoista on yksi tutkimus, joka on tehty käyttäen esomepratsolia, protonipumpun estäjää, laboratorion keuhkosoluille ja rotille. Tämä lääkitys, jota yleisesti käytetään gastroesofageaalisen refluksitaudin hoitoon, johti eloonjäämisen lisääntymiseen sekä keuhkosoluissa että rotissa. Koska GERD on yleinen esiaste IPF: lle, sen mielestä mahasta imeytynyt happo saattaa olla osa IPF: n etiologiaa. Vaikka tätä ei ole vielä testattu ihmisillä, on syytä harkita kroonisen GERD: n hoitoa henkilöillä, joilla on IPF.
Keuhkosyövän leikkaus
Kahdenvälisen tai yhden keuhkojen siirron käyttö IPF: n hoitona on kasvanut tasaisesti viimeisten 15 vuoden aikana ja edustaa suurinta joukkoa ihmisiä, jotka odottavat keuhkojen siirtoja Yhdysvalloissa. Sillä on merkittävä riski, mutta se on ainoa tällä hetkellä tunnettu hoito eliniän pidentämiseksi.
Tällä hetkellä mediaani-eloonjääminen (aika, jonka jälkeen puolet ihmisistä on kuollut ja puolet on edelleen elossa) on 4,5 vuotta elinsiirrossa, vaikka on todennäköistä, että selviytyminen on parantunut tuona aikana, kun lääke kehittyy. Eloonjäämisaste on suurempi kahdenvälisillä siirroilla kuin yksi keuhkasiirto, mutta se on ajatellut, että tämä liittyy enemmän muihin kuin transplantaattiin vaikuttaviin tekijöihin, kuten niiden henkilöiden ominaisuuksiin, joilla oli yksi tai kaksi siirrettyä keuhkoa.
Tukeva hoito
Koska IPF on progressiivinen sairaus, tukeva hoito parhaan mahdollisen elämänlaadun varmistamiseksi on erittäin tärkeää. Jotkin näistä toimenpiteistä ovat:
- Samanaikaisten ongelmien hallinta.
- Oireiden hoito.
- Flunssa ja keuhkokuume ampui infektioiden ehkäisemiseksi.
- Keuhkojen kuntoutus.
- Happihoito - Jotkut ihmiset epäröivät käyttää happea leimautumisen takia, mutta se voi olla erittäin hyödyllinen joillekin IPF: n käyttäjille. On varmasti helpompaa hengittää ja antaa taudin saaneille ihmisille paremman elämänlaadun, mutta se vähentää myös veren alhaisen hapen aiheuttamia komplikaatioita ja vähentää keuhkoverenpainetta (korkea verenpaine valtimoissa, jotka kulkevat oikealla puolella sydän ja keuhkot).
Yhteiset olemassa olevat olosuhteet ja komplikaatiot
Useita komplikaatioita esiintyy IPF: ssä elävillä ihmisillä. Nämä sisältävät:
- Uniapnea
- Gastroesofageaalinen refluksitauti (GERD)
- Keuhkoverenpainetauti - Korkea verenpaine keuhkojen valtimoissa vaikeuttaa veren työntämistä keuhkojen läpi kulkevien verisuonten läpi, joten sydämen oikealla puolella (oikea ja vasen kammio) on tehtävä kovaa työtä.
- Masennus
- Keuhkosyöpä - Noin 10 prosenttia ihmisistä, joilla on IPF, kehittävät keuhkosyöpää
Kun olet diagnosoitu IPF: llä, sinun on keskusteltava näiden komplikaatioiden mahdollisuudesta lääkärisi kanssa ja laadittava suunnitelma siitä, miten voit parhaiten hallita tai jopa estää niitä.
Online-tukiryhmät ja -yhteisöt
Ei ole mitään sellaista, joka puhuisi toiselle henkilölle, joka selviytyy sinä olevasta sairaudesta. Koska IPF on kuitenkin harvinaista, yhteisössäsi ei todennäköisesti ole tukiryhmää. Jos saat hoitoa IPF: ään erikoistuneessa laitoksessa, lääketieteellisen keskuksen kautta voi olla henkilökohtaisia tukiryhmiä.
Niille, joilla ei ole tällaista tukiryhmää, mikä todennäköisesti tarkoittaa useimpia ihmisiä, joilla on IPF, online-tukiryhmät ja -yhteisöt ovat hyvä vaihtoehto. Lisäksi nämä ovat yhteisöjä, joita voit etsiä seitsemän päivää viikossa, 24 tuntia vuorokaudessa, kun sinun täytyy todella koskettaa perusta jonkun kanssa.
Tukiryhmät auttavat antamaan emotionaalista tukea monille ihmisille, ja ne ovat myös tapa pysyä ajan tasalla taudin uusimmista havainnoista ja hoidoista. Esimerkkejä niistä, joihin voit liittyä, ovat:
- Keuhkofibrosisäätiö
- Innosta keuhkofibrosis-yhteisöä
- PotilaatLikeMe keuhkofibroosi yhteisö
Sana DipHealthistä
Idiopaattisen keuhkofibroosin ennuste vaihtelee suuresti, joillakin ihmisillä on nopeasti etenevä sairaus, ja toiset, jotka pysyvät vakaina monta vuotta. On vaikea ennustaa, mitä kurssi jokaisen potilaan kanssa tulee. Keskimääräinen eloonjäämisaste oli 3,3 vuotta vuonna 2007 ja 3,8 vuotta vuonna 2011. Toisessa tutkimuksessa todettiin, että 65-vuotiaat ja yli-vuotiaat elivät IPF: n kanssa pidempään kuin vuonna 2001.
Ilman vasta hyväksyttyjä lääkkeitä hoito näyttää parantuvan. Älä luota vanhempiin tietoihin, jotka ovat todennäköisesti vanhentuneita. Keskustele lääkärisi kanssa tässä kuvatuista vaihtoehdoista ja mikä on parasta sinulle.
- Jaa
- Voltti
- Sähköposti
- Teksti
- Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E. ja C. Vancheri. Idiopaattinen keuhkofibroosi ja keuhkosyöpä: kliininen ja patogeneesi päivitys. Nykyiset mielipiteet keuhkosairaudesta. 2015 Sep 18 (Epub ennen tulostusta).
- de Boer, K. ja J. Lee. Idiopaattisen keuhkofibroosin haittavaikutukset ovat aliarvioitu: tarkistus. Respirology. 2015 Sep 13. (Epub ennen tulostusta).
- O'Riordan, T., Smith, V. ja G. Raghu. Idiopaattisen keuhkofibroosin uusien aineiden kehittäminen: edistyminen tavoitteen valinnassa ja kliinisen tutkimuksen suunnittelussa. rinta. 2015 toukokuu 8. (Epub ennen tulostusta).
- Raghu, G. et ai.Idiopaattisen keuhkofibroosin diagnosointi korkean resoluution CT: llä potilailla, joilla on vähän tai ei lainkaan radiologisia todisteita hunajakennosta: satunnaistetun, kontrolloidun tutkimuksen toissijainen analyysi. Lancet Hengityselimet. 2014. 2(4):277-84.
- Spagnolo, P., Maher, T. ja L. Richeldi. Idiopaattinen keuhkofibroosi: Viimeaikaiset edistysaskeleet farmakologisessa terapiassa. Pharmacology & Therapeutics. 2015. 152:18-27.
Juvenile Idiopaattinen niveltulehdus - 7 alatyyppiä
Nuorten idiopaattisen artriitin (aiemmin kutsutaan nuorena nivelreumaksi) on seitsemän alatyyppiä Kansainvälisen Rheumatologian liittojen mukaan.
Diffuusi idiopaattinen luuston hyperostoosi
Dish on tila, joka liittyy pehmytkudosten kalkkeutumiseen ja luutumiseen. Opi, kuka vaikuttaa ja miten sitä hoidetaan.
Idiopaattinen intrakraniaalinen verenpaineen yleiskatsaus
Idiopaattinen intrakraniaalinen verenpaine, joka aiheuttaa hedelmällisessä iässä olevia naisia, aiheuttaa voimakasta päänsärkyä ja voi aiheuttaa näön menetystä, jos sitä ei hoideta välittömästi.