Mikä on aplastinen anemia?

Aplastisessa anemiassa (AA) luuydin lakkaa tekemästä tarpeeksi punasoluja, valkosoluja ja verihiutaleita. Aplastinen anemia voi esiintyä missä tahansa iässä, mutta sitä diagnosoidaan useammin lapsilla ja nuorilla aikuisilla. Häiriö esiintyy noin kahdesta kuuteen yksilöön miljoonaa asukasta kohti maailmanlaajuisesti.

Noin 20%: lla yksilöistä kehittyy aplastinen anemia osana perinnöllistä oireyhtymää, kuten Fanconin anemiaa, dyskeratoosia ja Blackfan Diamond-anemiaa. Useimmat yksilöt (80%) ovat saaneet aplastista anemiaa, mikä tarkoittaa, että se johtui infektioista, kuten hepatiitti tai Epstein-Barr-virus, myrkyllinen altistuminen säteilylle ja kemikaaleille, tai lääkkeistä, kuten klooramfenikoli tai fenyylbutatsoni. Tutkimusten mukaan aplastinen anemia voi olla seurausta autoimmuunisairaudesta.

oireet

Aplastisen anemian oireet tulevat hitaasti. Oireet liittyvät verisolujen alhaisiin tasoihin:

• Punaisten verisolujen vähäinen määrä aiheuttaa anemiaa, ja oireet, kuten päänsärky, huimaus, väsymys ja paleness (pallor).
• Verihiutaleiden vähäinen määrä (tarvitaan veren hyytymistä varten) aiheuttaa epätavallista verenvuotoa ikenistä, nenästä tai mustelmista ihon alle (pienet täplät, joita kutsutaan petekeiksi)
• Valkoisten verisolujen alhainen määrä (infektioiden torjumiseksi) aiheuttaa toistuvia infektioita tai pitkäaikaisia ​​sairauksia.

Diagnoosi

Aplastisen anemian oireet osoittavat usein tien diagnoosiin. Lääkäri saa täydellisen verisolujen määrän (CBC) ja veri tutkitaan mikroskoopilla (verenvärjäys). CBC näyttää punasolujen, valkosolujen ja verihiutaleiden alhaisen määrän veressä. Mikroskoopin alla olevien solujen tarkastelu erottaa aplastisen anemian muista veren häiriöistä.

Verikokeiden lisäksi otetaan luuytimen biopsia (näyte) ja tutkitaan mikroskoopilla. Aplastisessa anemiassa se osoittaa, että muodostuu vähän uusia verisoluja. Luuytimen tutkiminen auttaa myös erottamaan aplastisen anemian muista luuytimen häiriöistä, kuten myelodysplastisesta häiriöstä tai leukemiasta.

näyttämöllepano

Taudin luokittelu tai lavastus perustuu kansainvälisen aplastisen anemian tutkimusryhmän kriteereihin, jotka määrittelevät tasot verikokeissa ja luuytimen biopsiassa olevien verisolujen lukumäärän mukaan. Aplastinen anemia luokitellaan kohtalaiseksi (MAA), vakavaksi (SAA) tai erittäin vakavaksi (VSAA).

hoito

Nuorille yksilöille, joilla on aplastinen anemia, luuytimen tai kantasolujen siirto korvaa viallisen luuytimen terveillä veren muodostavilla soluilla. Transplantaatiossa on monia riskejä, joten sitä ei joskus käytetä keski-ikäisten tai vanhusten hoitoon. Noin 80% luuytimensiirtoa saaneista henkilöistä on täysin toipunut.

Vanhemmille yksilöille aplastisen anemian hoito keskittyy immuunijärjestelmän tukahduttamiseen Atgamin (anti-tymosyyttiglobuliini), Sandimmune (syklosporiini) tai Solu-Medrol (metyyliprednisoloni) kanssa yksin tai yhdistelmänä. Vastaus lääkehoitoon on hidasta, ja noin kolmanneksella yksilöistä on uusiutuminen, joka voi vastata toiseen lääkekierrokseen. Yksilöille, joilla on aplastinen anemia, hoitaa veren asiantuntija (hematologi).

Koska yksilöillä, joilla on aplastinen anemia, on pieni määrä valkosoluja, niillä on suuri infektioriski. Siksi infektioiden ehkäiseminen ja niiden nopea käsittely niiden esiintymisen jälkeen on tärkeää.

"Aplastinen anemia". Tietoja sairauksista. 10. marraskuuta 2006. Aplastic Anemia & MDS International Foundation, Inc. 2. joulukuuta 2006