Yleiskatsaus Inclusion Body Myositiksesta

Inclusion Body Myositis (IBM) on hankittu progressiivinen lihasten häiriö ja yksi monista tulehduksellisten myopatioiden tyypeistä. Se aiheuttaa tulehdusta, joka vahingoittaa lihaksia, erityisesti raajoissa. IBM kehittyy ajan myötä ja sitä diagnosoidaan yleisimmin yli 50-vuotiailla miehillä.

IBM: n potilailla tulehdukselliset solut tunkeutuvat kehon lihaksiin, erityisesti käsiin, käsivarsiin, jaloihin ja jaloihin. Kun ne kerääntyvät, solujen hylkäämät proteiinikappaleet muodostavat ja aiheuttavat lihaksen hajoamisen, mikä johtaa heikkouden ja tuhlauksen progressiivisiin oireisiin (atrofia). Näiden vahingollisten "inkluusiokappaleiden" läsnäolo lihaksissa antaa sille edellytyksen sen nimelle.

oireet

IBM: n oireet kehittyvät yleensä kehittymiseen pikemminkin kuin yhtäkkiä. Saattaa olla, että potilaat, jotka myöhemmin saavat selville, että IBM: llä on taaksepäin edeltäviä kuukausia tai jopa vuosia, ja ymmärtävät, että jotkut oireet, joita he olivat kokeneet, liittyvät tilaan.

Aluksi IBM: n käyttäjät voivat huomata, että heillä on vaikeuksia tarttua tai pitää esineitä. Jos jalkojen lihakset vaikuttavat, potilaat voivat kompastua, mennä tai jopa pudota. Joskus IBM: n henkilöt kokevat vain heikkouteen liittyviä oireita kehon toisella puolella. Noin puolessa potilaista on mukana ruokatorven lihaksia, mikä voi vaikeuttaa nielemistä (dysfagiaa).

Muita IBM: n yleisiä oireita ovat:

• Kävely vaivaa
• Vaikeus kiipeää portaita
• Vaikeus nousta tuolista
• Heikkous sormissa, käsissä, käsissä, jaloissa ja jaloissa
• Paksuus kasvojen lihaksissa, erityisesti silmäluomissa
• Vaikeuksia tehtävien, kuten napin kiinnittämisen tai tarttuvien esineiden, kanssa
• Joillakin potilailla on kipua lihasvaurioiden lisääntyessä
• "Jalkahäviö" tunne, joka voi johtaa kompastumiseen, matkoihin ja putoamiseen
• Käsinkirjoituksen muutokset tai kova aika kynällä tai kynällä
• Muutos reiteen nelikulmaisten lihasten ulkonäössä (tuhlaa)

Vaikka sydämen lihakset ja keuhkot vaikuttavat muihin myopatian tyypeihin, ne eivät vaikuta IBM: n potilaisiin.

IBM: n oireet kehittyvät hitaasti - yleensä useiden kuukausien tai jopa vuosien aikana. Uskotaan, että mitä vanhempi potilas on, kun he alkavat kokea oireita, sitä aggressiivisemmin tila etenee.

Monet ihmiset, joilla on IBM, tarvitsevat lopulta apua päivittäisessä elämässä, useimmiten 15 vuoden kuluessa diagnoosin saamisesta. Tähän voisi sisältyä liikkuvuusapua, kuten keppejä, kävelijöitä tai pyörätuoleja.

Vaikka IBM voi johtaa vammaisuuteen, se ei näytä lyhentävän henkilön elinaikaa.

syyt

IBM: n syytä ei tiedetä. Tutkijat uskovat, että kuten monissa olosuhteissa, henkilöiden elämäntapaan, ympäristöön ja immuunijärjestelmään liittyvien tekijöiden yhdistelmä on tärkeä. Jotkut tutkimukset ovat osoittaneet, että altistuminen tietyille viruksille voi laukaista immuunijärjestelmän aloittamaan hyökkäyksen normaaliin, terveeseen lihaksen kudokseen. Muissa tutkimuksissa tiettyjen lääkkeiden ottamisen uskotaan edistävän ihmisen elinikäistä riskiä kehittää IBM: ää.

Tutkijat eivät usko, että IBM on perinnöllinen tila, mutta genetiikka on todennäköisesti mukana yhdessä muiden tekijöiden kanssa. Joillakin ihmisillä voi olla geenejä, jotka eivät ehkä aiheuta IBM: tä, vaikka ne voisivat kehittää niitä paremmin elinaikana (geneettinen taipumus).

Mitä sinun pitäisi tietää synnynnäisistä myopatioista

Diagnoosi

IBM: tä pidetään aikuisen puhkeamisen sairautena. Lapset eivät saa IBM: ää, ja sairaus diagnosoidaan harvoin alle 50-vuotiailla. Taudin diagnoositaan yleisemmin miehillä, vaikka se vaikuttaa myös naisiin.

Lääkäri tekee IBM: n diagnoosin perusteellisen fyysisen tarkastuksen ja potilaan oireiden ja sairaushistorian huolellisen harkinnan jälkeen. Joskus ne tilaavat testejä, joissa arvioidaan lihasten hermojen toimivuutta (elektromografia tai hermostokyvyn tutkiminen). Ne voivat myös ottaa näytteitä lihaskudoksesta tutkimista varten mikroskoopilla (biopsia).

Myös laboratoriotesti, jossa mitataan kreatiinikinaasin (CK) pitoisuudet veressä, voidaan käyttää. CK on vahingoittuneista lihaksista vapautunut entsyymi. Vaikka CK-tasot voivat nousta myopatiapotilailla, IBM: n potilailla on usein vain lievästi kohonneita tai jopa normaaleja CK-tasoja.

Koska IBM on tila, jossa keho hyökkää omia kudoksiaan, lääkäri voi myös tilata testejä etsimään vasta-aineita, joita esiintyy yleisesti autoimmuunisairaudessa. Vaikka hoito, jota käytetään yleensä autoimmuunisissa olosuhteissa, ei toimi jatkuvasti kaikille potilaille, joilla on IBM, tutkijat eivät vieläkään ole varmoja siitä, onko IBM todella tulehduksellinen sairaus.

Miten autoimmuunisairaudet diagnosoidaan ja hoidetaan

hoito

Inclusion Body Myositikselle ei ole parannuskeinoa. Hoidon aikana sairaus pahenee ajan myötä, vaikka eteneminen on yleensä hidasta. Ihmiset, joille on diagnosoitu IBM, hyötyvät usein työskentelystä fyysisten tai työterapeuttien kanssa voidakseen vahvistaa heidän lihaksiaan. Strategioiden kehittäminen putoamisen välttämiseksi, mukaan lukien liikkumisen apuvälineiden käyttö, on myös tärkeää, jotta potilaat pysyvät turvassa.

Ei ole olemassa mitään standardihoitoa, joka toimisi oireiden hallitsemiseksi jokaisella potilaalla, joten jokaisen IBM: n potilaan on työskenneltävä lääkärinsä kanssa ja päätettävä, mitä hoitoja he haluaisivat kokeilla. Immuunijärjestelmää vaimentavia lääkkeitä (kuten steroideja, kuten prednisonia) käytetään joskus, mutta ne eivät toimi kaikille potilaille ja niillä on taipumus olla sivuvaikutuksia.

Sana DipHealthistä

Inclusion Body Myositis on progressiivinen lihasten häiriö ja yksi monista tulehduksellisten myopatioiden tyypeistä. Sitä diagnosoidaan yleensä yli 50-vuotiailla miehillä, mutta myös naiset voivat vaikuttaa. Se aiheuttaa lihaksille vahinkoa, joka johtaa heikkouteen, joka kehittyy hitaasti, yleensä kuukausien ja vuosien aikana. Tutkijat eivät ole varmoja siitä, mikä aiheuttaa IBM: ää, mutta uskotaan, että ympäristöllä ja genetiikalla on todennäköisesti merkitystä. Vaikka IBM: llä ei ole parannuskeinoa ja se voi johtaa vammaisuuteen, tila ei ole hengenvaarallinen eikä näytä lyhentävän henkilön elinaikaa.

• Jaa
• Voltti
• Sähköposti
• Teksti

Oliko tämä sivu avuksi? Kiitos palautteestasi! Mitä mieltä olet? Artikkelin lähteet

• Sporadic Inclusion Body Myositis. Harvinaisia ​​häiriöitä käsittelevä kansallinen järjestö.

• Inclusion Body Myositis. Kansallinen kääntymistieteiden edistämiskeskus Geneettinen ja harvinaisten sairauksien tiedotuskeskus.

• Sisällyttäminen Body Myositis Information Page. Kansallinen neurologisten häiriöiden ja aivohalvauksen laitos.

• Sporadic Inclusion Body Myositis. Myositis-yhdistys.

• Inclusion-Body Myositis. Lihasten dystrofiayhdistys.