Churg Straussin oireyhtymä: oireet, syyt ja hoito
Sisällysluettelo:
Montmartre Is The Heart Of Paris (Lokakuu 2024)
Churg Straussin oireyhtymä, joka tunnetaan myös nimellä Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA), on harvinaista autoimmuunisairautta, joka aiheuttaa verisuonien tulehdusta (vaskuliitti).
oireet
Churg Straussin oireyhtymä vaikuttaa ensisijaisesti keuhkoihin, mutta se voi vaikuttaa useisiin elinjärjestelmiin. Oireet riippuvat siitä, mitkä elimet vaikuttavat, vaikka suurin osa potilaista on astma tai astma-oireita. Churg Straussin oireyhtymän keskeinen piirre on suuri määrä valkosoluja, joita kutsutaan eosinofiileiksi (hypereosinofilia).
Yleensä keho vapauttaa eosinofiilit allergisten reaktioiden ja loistaudinaiheuttajien aikana. Churg Straussin oireyhtymän potilailla suuri määrä soluja vapautuu ja kerääntyy kehon kudoksiin. Potilaan oireet vastaavat organismeja, joissa eosinofiilit ovat eniten keskittyneet. Esimerkiksi suuri määrä eosinofiilejä keuhkoissa tuottaa hengityselinten oireita, kun taas suuri määrä soluja suolistossa aiheuttaa ruoansulatuskanavan oireita.
Churg Straussin oireet on ryhmitelty kolmeen erilliseen vaiheeseen, mutta potilaat eivät ehkä kokene vaiheita järjestyksessä, eivätkä aina kokevat kaikkia kolmea vaihetta. Itse asiassa Churg Straussin oireiden tunnistaminen on tärkeää: jos tilanne diagnosoidaan aikaisemmassa vaiheessa, hoito voi estää myöhemmät vaiheet kehittymästä.
Churg Straussin oireyhtymän kolme vaihetta ovat:
- Valmistusvaihe: Ensimmäinen vaihe voi kestää useita kuukausia, vuosia tai jopa vuosikymmeniä. Tämän vaiheen aikana henkilö, jolla on Churg Strauss, tyypillisesti kehittää astmaa tai astman kaltaisia oireita.
- Eosinofiilinen faasi: Toinen vaihe alkaa, kun keho vapauttaa suuren määrän eosinofiilejä, jotka alkavat kerääntyä kehon kudoksiin. Solut voivat muodostua keuhkoihin, suoliin ja / tai ihoon. Potilas kehittää oireita, jotka vastaavat elinjärjestelmää, johon solut kerääntyvät.
- Vaskuliittinen faasi: Kolmas vaihe tapahtuu, kun eosinofiilien kerääntyminen aiheuttaa verisuonten laajamittaista tulehdusta, vaskuliittia kutsutun tilan. Kipua ja verenvuotoa aiheuttavien oireiden lisäksi pitkittynyt, verisuonten krooninen tulehdus voi heikentää niitä ja aiheuttaa potilaiden vaaran mahdollisesti kuolemaan, kuten aneurysmiin.
Churg Straussin oireet voivat vaihdella suuresti, kuten voi, kun ne alkavat ja kuinka kauan ne kestävät. Ensimmäiset oireet (jotka esiintyvät prodromaalisen vaiheen aikana) ovat yleensä hengityselimiä. Nämä alkusanat voivat olla:
- Kutina, nenä
- Sinus-paine ja kipu
- Nenän polyypit
- Yskä tai vinkuminen
Toisessa vaiheessa oireet voivat olla yleisempää ja niihin sisältyvät:
- Väsymys
- Yöhikoilut
- Vatsakipu
- Kuume
Kolmannessa vaiheessa vaskuliitin tulehdukselliset oireet näkyvät ja voivat sisältää:
- Nivelkipu
- Painonpudotus
- ihottumat
- Numbness tai pistely
- Lihaskipu
Vakavampia oireita voi kehittyä, jos mukana ovat erityiset elimet, kuten sydän ja munuaiset.Noin 78 prosenttia Churg Straussin potilaista tulee neurologisiin oireisiin, mukaan lukien polyneuropatia.
syyt
Churg Straussin tarkka syy ei ole tiedossa. Kuten muutkin autoimmuunisairaudet, tutkijat uskovat, että monet tekijät, kuten genetiikka ja ympäristö, ovat roolia immuunijärjestelmän "liipaisemisessa".
Tauti on hyvin harvinaista. Arvioinnit vaihtelevat vuosittain kahdesta 15 henkilöön miljoonasta. Se esiintyy yhtä hyvin miehillä ja naisilla. Vaikka Churg Straussin oireet alkavat milloin tahansa, useimmissa tapauksissa diagnosoidaan potilaiden ollessa 30-50-vuotiaita.
Miksi autoimmuunitaudit esiintyvät?Diagnoosi
Churg Straussin diagnoosi perustuu potilaan oireiden, röntgenkuvien ja CT-tutkimusten perusteelliseen historiaan ja verikokeisiin eosinofiilien tason tarkistamiseksi. Joskus kudosbiopsiat on otettu etsimään korkeita eosinofiileja tietyissä elimissä.
American College of Reumatology asettaa Churg Straussille seuraavat diagnostiset kriteerit auttamaan lääkäreitä erottamaan sen muista vaskuliitityypeistä:
- Astma
- eosinofilia
- Mono- tai polyneuropatia
- Epäterättämättömät keuhkoinfiltraatit
- Paranorian sinusien (esim. Nenän polyypit) epänormaalius
- Extravaskulaarinen eosinofilia
hoito
Churg Straussin oireyhtymä voi olla kohtalokas, jos sitä ei käsitellä. Kroonisesta vaskuliitista johtuvat komplikaatiot voivat lisätä henkilön riskiä vakavien sairauksien, kuten aneurysmien, sydänsairauksien ja aivohalvauksen, kehittymiselle. Tilan varhaisen ja aloittavan hoidon diagnoosi voi auttaa vähentämään tulehdusta ja estämään etenemisen vakavampiin oireisiin.
Churg Straussin hoito riippuu vaiheesta, jonka tila on diagnoosin aikana, mikä elinjärjestelmä vaikuttaa ja potilaan oireista. Useimmat potilaat alkavat hoitaa lääkkeitä, jotka estävät niiden immuunijärjestelmän, jota kutsutaan kortikosteroideiksi. Yksi yleisimmin määrätty kortikosteroidi- tai steroidilääkitys on prednisoni.
Yli 90 prosenttia potilaista pystyy hoitamaan oireensa ja jopa saavuttamaan täydellisen remission pelkästään steroidihoidon avulla.
Potilaat, joilla on kehittynyt sairaus, voivat myös tarvita sytotoksisia lääkkeitä, kuten syklofosfamidia tai metotreksaattia.
Sana DipHealthista
Vaikka Churg Strauss ei ole kovin yleinen sairaus - vain noin 2 miljoonaa ihmistä diagnosoidaan vuosittain - se on erittäin vakava tila, jolla voi olla kuolemaan johtavia komplikaatioita, jos niitä ei käsitellä. Kuitenkin, kun se on diagnosoitu, sitä voidaan hoitaa onnistuneesti käyttäen steroidihoitoa ja monet potilaat saavuttavat täydellisen remission oireistaan.
Oireet ja syyt ärsyttävään suolen oireyhtymään (IBS)
Tutustu oireisiin, diagnoosiin, hoitoon, täydennyksiin ja ruokavalioon ärtyvän suolen oireyhtymälle (IBS).
Pitkät QT-oireyhtymän syyt, oireet ja hoito
Pitkä QT-oireyhtymä (LQTS) on sydämen sähköjärjestelmän häiriö, joka voi aiheuttaa äkillisen kuoleman. Lisätietoja sen oireista ja hoidosta.
Mitkä ovat räjähtävän pään oireyhtymän oireet ja syyt
Mikä on räjähtävän pään oireyhtymä? Tutustu tavallisiin oireisiin, jotka johtuvat kaiuttimien kuulostamisesta lähellä unia, syitä, miksi se esiintyy ja tehokkaita hoitoja.