Opsoklonus-myoklonuksen oireyhtymän oireet ja hoito
Sisällysluettelo:
Opsoclonus-myoclonus -oireyhtymä (OMS) on tulehduksellinen neurologinen häiriö. Se aiheuttaa merkittäviä ongelmia motoristen taitojen, silmäliikkeiden, käyttäytymisen, kielen häiriöiden ja unihäiriöiden suhteen. Se tulee usein hyvin äkillisesti ja on tyypillisesti krooninen; jos sinulla on diagnosoitu opsoklonus-myoclonus-oireyhtymä, se todennäköisesti kestää koko eliniän. Sen nimi kuvaa sen oireita: opsoclonus on jiggling silmäliikkeet ja myoklonus tarkoittaa tahatonta lihasten nykimistä. Sitä kutsutaan myös nimellä "Kinsbourne-oireyhtymä" tai "tanssia-silmät-tanssiajalat".
Kuka on vaarassa
Autoimmuunisairaudessa keho hyökkää omia terveitä solujaan. Opsoklonus-myoklonus-oireyhtymä johtuu autoimmuunisairaudesta, jossa kehon vasta-aineet reagoivat joko virusinfektioon tai neuroblastooma-nimiseen tuumoriin. Kummassakin tapauksessa vasta-aineet hyökkäävät myös aivosoluihin, ja tämä aiheuttaa oireita aiheuttavan vahingon.
Opsoklonus-myoklonuksen oireyhtymä esiintyy useimmiten lapsilla. Pikkulapset ovat ikäryhmä, jossa neuroblastooma kehittyy useimmiten; noin neljä prosenttia näistä lapsista kehittää OMS: ää. Jokainen lapsi, jolla on OMS, testataan, onko hänellä kasvain, vaikka hän olisi sairas virusinfektiolla, koska nämä kaksi käyvät usein yhdessä.
hoito
Opsoklonus-myoklonuksen oireyhtymän pääasiallinen huolenaihe on varhainen diagnoosi ja hoito neurologisen remissioiden ja elpymisen aikaansaamiseksi. Jos lapsella on opsoklonus-myoklonuksen oireyhtymä ja sillä on kasvain, kasvain poistetaan yleensä kirurgisesti. Tyypillisesti kasvaimet ovat alkuvaiheessa, eikä kemoterapiaa tai sädehoitoa tarvita. Joskus tämä parantaa tai poistaa oireet. Aikuisilla kasvainten poisto ei usein auta, ja oireet voivat jopa pahentua.
Muita hoitoja ovat:
- Adrenokortikotrooppisen hormonin (ACTH) injektiot
- Suonensisäiset immunoglobuliinit - terveiden verenluovuttajien vasta-aineiden kaupalliset valmisteet
- Azatiopriini (Imuran) - estää immuunijärjestelmän, joka hidastaa vasta-aineiden tuotantoa
- Oraaliset ja laskimonsisäiset steroidit, kuten prednisoni, deksametasoni ja hydrokortisoni
- Kemoterapia, kuten syklofosfamidi ja metotreksaatti, lapsille, joilla on neuroblastooma
- Terapeuttinen afereesi - veriplasman vaihtaminen
- Immunadsorptio - vasta-aineiden puhdistaminen verestä on kokeiltu aikuisilla, joilla on OMS.
Jatkuvat hoidot ovat usein välttämättömiä oireiden hallitsemiseksi ja tuumorin paluun riskin minimoimiseksi.
Ennuste
Ihmiset, joilla on suurin mahdollisuus palata normaaliksi hoidon jälkeen, ovat ne, joilla on lievimmät oireet. Ne, joilla on vakavampia oireita, voivat lievittää lihasväristystä (myoklonus), mutta niillä on vaikeuksia koordinoinnissa. Muita aivovamman aiheuttamia ongelmia, kuten oppimis- ja käyttäytymisongelmia, huomion alijäämän häiriö (ADHD) ja pakko-oireinen häiriö, voivat esiintyä, ja ne saattavat tarvita omia hoitojaan. Lapsilla, joilla on vakavimmat OMS-oireet, voi olla pysyviä aivovaurioita, jotka voivat aiheuttaa fyysisiä ja henkisiä vammaisia.
yleisyys
Opsoklonus-myoklonuksen oireyhtymä on hyvin harvinaista; vain 1 miljoonalla yksilöllä uskotaan olevan ongelma maailmassa. Sitä nähdään yleensä lapsilla ja aikuisilla, mutta se voi vaikuttaa myös aikuisiin. Se esiintyy tytöissä hieman useammin kuin pojilla ja se diagnosoidaan yleensä vain 6 kuukauden iän jälkeen.
Oireet ja syyt ärsyttävään suolen oireyhtymään (IBS)
Tutustu oireisiin, diagnoosiin, hoitoon, täydennyksiin ja ruokavalioon ärtyvän suolen oireyhtymälle (IBS).
Pitkät QT-oireyhtymän syyt, oireet ja hoito
Pitkä QT-oireyhtymä (LQTS) on sydämen sähköjärjestelmän häiriö, joka voi aiheuttaa äkillisen kuoleman. Lisätietoja sen oireista ja hoidosta.
Mitkä ovat räjähtävän pään oireyhtymän oireet ja syyt
Mikä on räjähtävän pään oireyhtymä? Tutustu tavallisiin oireisiin, jotka johtuvat kaiuttimien kuulostamisesta lähellä unia, syitä, miksi se esiintyy ja tehokkaita hoitoja.
