Frontotemporaalisen dementian (Pick's Disease) yleiskatsaus

Frontotemporaalinen dementia (FTD) on eräänlainen dementia, jota on usein kutsuttu Pickin taudiksi. Se käsittää joukon häiriöitä, jotka vaikuttavat käyttäytymiseen, tunteisiin, viestintään ja kognitioon. Muut FTD-nimissä käytetyt nimet ovat:

frontotemporaalinen degeneraatio
frontaalinen ajallinen dementia
Pickin monimutkainen
frontotemporaalinen lobar-degeneraatio
frontaalista dementiaa

FTD: ssä aivojen etu- ja ajalliset lohkot vaikuttavat ja atrofia (kutistuu). FTD tavallisesti iskee suhteellisen nuoriin (50-60-vuotiaat), mutta se on tunnistettu myös nuorissa kuin 21-vuotiaissa ja yhtä vanhoissa kuin 80-luvun lopulla. Noin 60% FTD-tapauksista on 45–64-vuotiaita.

Arnold Pick tunnisti ensin aivojen epänormaalit tau-proteiinikokoelmat (nimeltään Pick-ruumiit) vuonna 1892. Pickin ruumiit ovat läsnä joissakin FTD-tyypeissä ja niitä voidaan nähdä vain mikroskoopin alla ruumiinavauksen aikana.

FTD-tyypit

FTD-luokkaan kuuluvat neljä häiriötä ovat:

Käyttäytymismalli Frontotemporaalinen dementia
- Kuten nimi viittaa, käyttäytymismalli FTD vaikuttaa merkittävästi käyttäytymiseen ja aiheuttaa sosiaalisesti epäsopivia vuorovaikutuksia ja tunteita.
Ensisijainen progressiivinen afasia
- Tämäntyyppisen FTD: n ensisijainen komponentti on afasia, joka viittaa kielitaidon heikkenemiseen. Tämä voi vaikuttaa sekä kykyyn kommunikoida että ymmärtää.
Progressiivinen Supranuclear Palsy
- Supranuclear palsy vaikuttaa tasapainoon ja liikkumiseen sekä kognitiivisiin kykyihin. Erillinen oire on silmän liikkumisen heikkeneminen.
Kortikobasaalinen degeneraatio
- Kortikobasaalisen rappeutumisen oireita esiintyy usein lihasheikkoutena ja vapinaina, ja ne alkavat yleensä vain yhdeltä kehon puolelta. Myös muistin ja käyttäytymisen ongelmat kehittyvät, kun tämä häiriö etenee.

FTD: n oireet

Käyttäytymisen muutokset

Ihmiset, joilla on FTD, osoittavat usein yhteiskunnallisesti epäasianmukaista käyttäytymistä, kuten huomaamattomia kommentteja, oivalluksen tai empatian puutetta, häiritsemättömyyttä, lisääntynyttä kiinnostusta sukupuoleen tai merkittäviä muutoksia elintarvikeasetuksiin. Toiset näyttävät huonosta hygieniasta, toistuvista kommenteista tai käyttäytymisestä, alhaisesta energiasta ja huonosta motivaatiosta. Heillä voi myös olla a tasainen tai tylsä vaikutus, mikä tarkoittaa, että heidän kasvonsa ilmaisevat vähän tai ei lainkaan tunteita, kuten surua, iloa tai vihaa.

Viestinnän muutokset

FTD vaikuttaa usein kykyyn kommunikoida molemmissa ilmaiseva puhe (kyky käyttää sanoja ilmaista itseäsi) ja vastaanottavainen puhe (kyky ymmärtää puhetta). Yksilöillä voi olla vaikeuksia löytää oikea sana sanoa, puhua erittäin epäröivästi ja hitaasti, heillä on vaikea lukea ja kirjoittaa tarkasti eikä voi muodostaa lauseita järkevällä tavalla.

Liikkeen muutokset

FTD vaikuttaa usein kykyyn hallita liikkumista ja muita moottoritoimia. Ne, joilla on FTD, voivat pudota usein tai niillä voi olla ei-toivottuja käsi- ja jalkaliikkeitä tai ravistelua.

Mielenkiintoista on, että henkilön muisti ja heidän ympärillään oleva tila ovat usein suhteellisen ehjiä etenkin aikaisemmissa vaiheissa.

Miten FTD ja Alzheimerin tauti eroavat toisistaan?

Alzheimerin taudissa tyypilliset alkuvaiheen oireet ovat lyhyen aikavälin muistin vajaatoiminta ja uuden oppimisen vaikeus. FTD: ssä muisti pysyy yleensä ennallaan; varhaiset oireet sisältävät vaikeuksia asianmukaisilla yhteiskunnallisilla vuorovaikutuksilla ja tunteilla sekä joidenkin kielten haasteita.

FTD ja Alzheimerin taudit eroavat myös siitä, miten aivot fyysisesti vaikuttavat. FTD vaikuttaa pääasiassa aivojen etu- ja ajalliseen lohkoon; Alzheimerin taudin vaikutus yleensä vaikuttaa useimpiin aivojen alueisiin.

FTD on tarkoitettu myös nuoremmille yksilöille. FTD: n keski-ikä on noin 60 vuotta vanha. Vaikka joillakin ihmisillä on Alzheimerin taudin varhainen puhkeaminen, suurin osa potilaista on yli 65-vuotiaita ja monet niistä ovat hyvin 70- tai 80-luvuilla.

Mikä aiheuttaa FTD: tä?

FTD: n syytä ei tiedetä. Vaikka useimmat FTD: n tapaukset näyttävät kehittyvän sattumalta, genetiikalla on joissakin tapauksissa merkitystä. Noin 10% tapauksista voidaan jäljittää yksittäisen geenin muutokseen. Tämä geenimutaatio periytyy suoraan, mikä tarkoittaa, että jos äidillesi tai äidillesi on tietty FTD-geeni, sinulla on 50% mahdollisuus kehittää FTD: tä.

FTD: llä diagnosoiduilla 20-40%: lla on perheyhteys, jossa yli kahden sukupolven sukulaiselle on diagnosoitu FTD.

Diagnoosi

Samoin kuin Alzheimerin taudin diagnosoinnissa, ei ole olemassa yhtä testiä, joka voisi diagnosoida FTD: tä. Potilaat tyypillisesti käyvät läpi joitakin kuvantamistestejä, kuten MRI tai PET-skannaus; kognitiiviset testit muistin ja kielen kykyjen mittaamiseksi; fyysisen liikkeen testaus; mahdollisesti selkäranka; ja joitakin verikokeita. Diagnoosi tehdään keräämällä kaikki näistä testeistä saadut tulokset, sulkemalla pois muita syitä, kuten B12-vitamiinin puutetta tai infektioita, ja vertaamalla oireita muihin FTD-tapauksiin. On tärkeää, että FTD: tä ja muita dementian tyyppejä tunteva neurologi osallistuu tähän arviointiin, koska tietyt FTD: n näkökohdat jäljittelevät muita häiriöitä.

hoidot

Ei ole olemassa lääkkeitä, jotka kohdistuvat tämäntyyppiseen dementiaan, joten hoitotavoite on oireiden hallitseminen mahdollisimman paljon. Lääkärit voivat määrätä lääkkeitä, joita käytetään usein Parkinsonin taudin, mukaan lukien karbidopa / levodopa (Sinemet), liikkumisongelmiin. Joskus FTD: n käyttäytymistä käsitellään antipsykoottisilla lääkkeillä, jos ei-huumeiden lähestymistavat ovat tehottomia.

Masennuslääkkeet, erityisesti selektiiviset serotoniinin takaisinoton estäjät (SSRI: t), ovat osoittaneet jonkin verran hyötyä hoidettaessa joitakin FTD: n pakko- tai pakonomaisista käyttäytymistä. Jotkut lääkärit määräävät myös lääkkeitä, joita yleensä annetaan Alzheimerin potilaille, mukaan lukien koliinesteraasin estäjät. Tutkimukset eivät kuitenkaan ole selvästi osoittaneet, että nämä lääkkeet ovat tehokkaita FTD: lle.

Työterveys ja fysioterapia voivat hyödyttää myös potilaita auttaakseen ylläpitämään tai hidastamaan moottorin ja liikkeen kyvyn heikkenemistä, kun taas puhehoito voi joskus auttaa viestinnän puutteissa.

Frontotemporaalisen dementian yleisyys

Noin 10% - 20% kaikista dementioista on FTD, mikä tarkoittaa arviolta 50 000 - 60 000 amerikkalaista. FTD on yksi yleisimmistä dementian tyypeistä yli 65-vuotiailla aikuisilla, ja se on yleisempää miehillä kuin naisilla.

Ennuste

FTD: n ennuste on huono. Elinajanodote vaihtelee kahdesta 20 vuoteen diagnoosin jälkeen, riippuen etenemisnopeudesta ja muiden sairauksien esiintymisestä. FTD ei aiheuta kuolemaa, mutta se vaikeuttaa muiden sairauksien ja infektioiden torjuntaa.

Sana DipHealthilta

Frontotemporaalinen dementia on eräänlainen dementia, joka ei yleensä ole lähes yhtä tunnettu kuin Alzheimerin tauti.Ymmärtäminen siitä, miten se voi vaikuttaa sinuun tai rakkaasi, voi auttaa sinua valmistautumaan siihen, mitä odottaa ja miten parhaiten selviytyy sen vaikutuksista.