Miten hemolyyttiset anemiat hyökkäävät punasoluja

Hemolyysi on punasolujen hajoaminen. Punaiset verisolut elävät normaalisti noin 120 päivää. Sen jälkeen he kuolevat ja hajoavat. Punaiset verisolut kuljettavat happea koko kehoon. Jos punasoluja hajoaa epänormaalisti, niistä tulee vähemmän happea. Jotkut sairaudet ja tilat aiheuttavat punasoluja hajoamisen liian nopeasti, mikä aiheuttaa väsymystä ja muita vakavampia oireita.

Hemolyyttisen anemian tyypit

Hemolyyttinen anemia on monenlaisia ​​ja tila voi olla perinnöllinen (vanhempasi ovat antaneet sinulle geenin sinulle) tai hankkineet (tarkoittaa, että et ole syntynyt kunnolla, mutta kehität sitä joskus eliniänne aikana). Seuraavat häiriöt ja olosuhteet ovat esimerkkejä erilaisista hemolyyttisten anemioiden tyypeistä:

Perinnölliset hemolyyttiset anemiat.Sinulla voi olla ongelmia hemoglobiinin, solukalvon tai entsyymien kanssa, jotka ylläpitävät terveellisiä punasoluja. Tämä johtuu yleensä viallisesta geenistä, jotka kontrolloivat punasolujen tuotantoa. Verenkierrossa liikkuvat epänormaalit solut voivat olla hauraita ja hajota.

Sirppisoluanemia. Vakava perinnöllinen sairaus, jossa elimistö tekee epänormaalia hemoglobiinia. Tämä saa punaisten verisolujen puolikuun (tai sirppin) muodon. Sirppisolut kuolevat yleensä vain noin 10 - 20 päivän kuluttua, koska luuydin ei voi tehdä uusia punasoluja riittävän nopeasti kuolleiden korvaamiseksi. Yhdysvalloissa sirppisolun anemia vaikuttaa pääasiassa afrikkalaisamerikkalaisiin.

talassemiat. Nämä ovat perinnöllisiä veren häiriöitä, joissa elimistö ei voi tehdä tarpeeksi tiettyjä hemoglobiinityyppejä, mikä saa kehon tekemään vähemmän terveitä punasoluja kuin normaalisti.

Perinnöllinen sferosytoosi. Kun punaisten verisolujen ulompi päällyste (pintakalvo) on viallinen, punasoluilla on epänormaalin lyhyt käyttöikä ja pallo tai pallomainen muoto.

Perinnöllinen elliptosytoosi (Ovalosytoosi). Myös solukalvoon liittyvä ongelma, punasolut ovat epänormaalisti soikeat, eivät ole yhtä joustavia kuin normaalit punasolut, ja niillä on lyhyempi käyttöikä kuin terveillä soluilla.Glukoosi-6-fosfaattihydrogenaasin (G6PD) puute.Kun punasoluista puuttuu tärkeä entsyymi G6PD, sinulla on G6PD-puutos. Entsyymin puute aiheuttaa punasolujen rikkoutumisen ja kuoleman, kun ne joutuvat kosketuksiin tiettyjen verenkierron aineiden kanssa.

Niille, jotka ovat G6PD: n puutteellisia, infektiot, vakava stressi, tietyt elintarvikkeet tai lääkkeet voivat aiheuttaa punasolujen tuhoutumisen. Esimerkkejä tällaisista liipaisimista ovat malarialääkkeet, aspiriini, ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID-lääkkeet), sulfa-lääkkeet, naftaleeni (kemikaali joissakin kuoripalloissa) tai fava-pavut.

Pyruvaattikinaasin puutos.Kun kehosta puuttuu entsyymi, jota kutsutaan pyruvaattikinaasiksi, punaiset verisolut pyrkivät hajottamaan helposti.

Hankitut hemolyyttiset anemiat.Kun hemolyyttinen anemiasi on hankittu, punaiset verisolut voivat olla normaaleja, mutta jotkut sairaudet tai muut tekijät aiheuttavat kehon tuhoavan punasoluja pernassa tai verenkierrossa.

Immuunihemolyyttinen anemia. Tässä tilassa immuunijärjestelmäsi tuhoaa terveitä punasoluja. 3 immuunihemolyyttisen anemian päätyyppiä ovat:

• Autoimmuuninen hemolyyttinen anemia (AIHA). Tämä on yleisin hemolyyttinen anemia-tila (AIHA vastaa puolet kaikista hemolyyttisen anemian tapauksista). Tuntemattomasta syystä AIHIA aiheuttaa kehosi omaa immuunijärjestelmää tekemään vasta-aineita, jotka hyökkäävät omiin terveisiin punasoluihin. AIHIA saattaa tulla vakavaksi ja tulla hyvin nopeasti.
• Alloimmuuninen hemolyyttinen anemia (AHA).AHA esiintyy, kun immuunijärjestelmä hyökkää transplantoidulle kudokselle, verensiirrolle tai joillekin raskaana oleville naisille, sikiölle. Koska AHA voi tapahtua, jos verensiirto veri on eri veriryhmä kuin verestäsi, AHA voi tapahtua myös raskauden aikana, kun naisella on Rh-negatiivista verta ja vauvalla on Rh-positiivista verta. Rh-tekijä on proteiini punasoluissa ja "Rh-negatiivinen" ja "Rh-positiivinen" viittaa siihen, onko veressäsi Rh-tekijää.
• Huumeiden aiheuttama hemolyyttinen anemia. Kun lääke laukaisee kehosi immuunijärjestelmän hyökkäämään omiin punasoluihinsa, saatat olla lääkeaineen aiheuttama hemolyyttinen anemia. Lääkeaineiden kemikaalit (kuten penisilliini) voivat kiinnittyä punasolujen pintoihin ja aiheuttaa vasta-aineiden kehittymistä.

Mekaaniset hemolyyttiset anemiat.Punasolujen kalvojen fyysinen vaurio voi aiheuttaa tuhoa normaalia nopeammin. Vauriot saattavat johtua pienistä verisuonista, tietyistä lääkinnällisistä laitteista, korkeasta verenpaineesta raskauden aikana (preeklampsia) tai eklampsiasta (tilasta, joka aiheuttaa kohtauksia raskaana oleville naisille), pahanlaatuisesta verenpaineesta tai harvinaisesta verisairaudesta, kuten tromboottisesta trombosytopeenisesta purpurasta., joka aiheuttaa verihyytymien muodostumisen pienissä verisuonissa koko kehossa. Lisäksi rasittava toiminta voi joskus johtaa verisolujen vaurioitumiseen raajoissa (kuten maratonin ajaminen).

Paroxysmal yöllinen hemoglobinuria (PNH).Kehosi tuhoaa epänormaalit punasolut (jotka johtuvat tiettyjen proteiinien puutteesta) nopeammin kuin normaalisti. Henkilöillä, joilla on PNH, on suurempi riski:

• Verisuonit laskimoissa
• Valkosolujen ja verihiutaleiden alhainen määrä

Muut punasolujen vahingoittumisen syyt.Tietyt infektiot, kemikaalit ja aineet voivat myös vahingoittaa punasoluja, mikä johtaa hemolyyttiseen anemiaan. Joitakin esimerkkejä ovat myrkylliset kemikaalit, malaria, punkkien kautta tarttuvat taudit tai käärmemyrkyt.

Hemolyysiä diagnosoivat verikokeet

Lääkärisi näkeminen on ensimmäinen askel hemolyyttisen anemian diagnoosin saamiseksi. Lääkäri voi arvioida lääkärin ja perheen historiaa fyysisen kokeen ja verikokeiden lisäksi. Jotkut hemolyysin diagnosointiin käytetyt verikokeet ovat:

• Punasolujen määrä (RBC), jota kutsutaan myös erytrosyyttimääräksi
• Hemoglobiinitesti (Hgb)
• Seerumin haptoglobiinitesti

Jokaisen valtion valtuuttamat vastasyntyneet seulontaohjelmat näyttävät yleensä (käyttäen rutiinitutkimuksia) sirppisolun anemiaa ja vauvojen G6PD-puutetta. Näiden perinnöllisten olosuhteiden varhainen diagnoosi on välttämätöntä, jotta lapset voivat saada asianmukaista hoitoa.