Cloacal Exstrophy: oireet, syyt ja hoito

Cloacal-exstrofia on harvinainen mutta vakava synnynnäinen vika. Se vaikuttaa noin joka toinen 250 000 syntymän kohdalla. Lapsilla, joilla on cloacal exstrophy kokemus ongelmia vatsan elinten synnytyksen aikana. Ne voivat syntyä niiden elinten osilla, jotka ovat alttiina kehon ulkopuolelle. Niillä on usein myös muita ongelmia vatsan elinten kehittymisessä. Esimerkiksi rakko on usein jaettu kahteen puolikkaaseen, kuten peräsuolen ja paksusuolen.

Cloacal-exstrofiaa on hoidettava leikkauksella. Leikkaus keskittyy ensisijaisesti ruoansulatuskanavan toiminnan palauttamiseen. Tämän kirurgian avulla lapset, joilla on cloacal exstrophy voi elää koko elämä.

Termi "clakal" viittaa cloaca-yhteinen ontelo lopussa ruoansulatuskanavan. Monilla selkärankaisilla organismeilla on cloaca. Se vapauttaa sekä ulosteiden että sukupuolielinten eritteet. "Exstrophy" viittaa sisäisen elimen kokonaan tai osittain läsnäoloon kehon ulkopuolisessa osassa. Sitä käytetään useimmiten vatsan elinten epämuodostumien, kuten virtsarakon exstrophy.

oireet

Klassisen eksrofian klassinen oire on vatsan elinten osien läsnäolo kehon ulkopuolelle. Erityisesti elimet tarttuvat vatsa-seinän läpi napanuoran alueella, jossa voit odottaa vatsa-painiketta. Tätä kutsutaan omphaloceleksi. Pieni omphalocele voi sisältää vain osaa suolistosta. Suuri omphalocele voisi tarkoittaa, että monet vatsan elimet ulkonevat vatsan ontelosta. Nämä elimet voivat sisältää suoliston, maksan ja pernan.

Virtsarakon ekskrofia on myös yleinen osa katakalvon ekspressiota. Se on myös ehto, joka voi tapahtua yksinään. Se esiintyy noin 1: ssa 50 000 elävissä syntymissä. Virtsarakko altistetaan kehon ulkopuolelle. Se jaetaan myös puoleen. Tämän jakautumisen vuoksi rakko ei voi pitää virtsaa.

Lapsilla, joilla on cloacal exstrophy, ei myöskään ole asianmukaisesti muodostettu anus. Paksusuoli voidaan yhdistää virtsarakon sijaan poistua kunnolla. Niillä voi olla myös spinaalisia ongelmia, kuten spina bifida.

Lopuksi, lapsilla, joilla on katakalvojen ekspressio, saattaa olla vaikeuksia muodostaa. Miehillä voi olla halkeamia ja kivespussia. Virusta voi myös olla virtsarakon sisällä syntymähetkellä. Naaraslastuilla voi olla split klitoris tai kaksi emättimen aukkoa. Jotkut henkilöt ovat epäselviä sukupuolielimiä

syyt

Cloacal-exstrofiaa ajatellaan johtuvan ongelmista, joilla kehittyy alempaa vatsan seinää ja vatsaelimiä alkion kehittymisen aikana. Toistaiseksi lääkärit eivät tiedä miksi se tapahtuu.

Cloacal-exstrofia saattaa esiintyä useammin raskauden aikana, erityisesti identtisten kaksosten kanssa. Molemmat kaksoset eivät välttämättä vaikuta.

Diagnoosi

Cloacal-exstrofia voidaan tunnistaa syntymähetkellä tai ennen sitä. Se havaitaan usein ensimmäistä kertaa äidinmaidon aikana. Diagnoosi vahvistetaan syntymähetkellä.

hoito

Klooraalisen eksrodian hoitaminen vaatii tavallisesti lapsen hoitamaan useita leikkauksia ajan mittaan. Tätä kutsutaan toisinaan lavastetuiksi jälleenrakennuksiksi, koska korjaukset tehdään vaiheittain.

Uudelleenrakennuksen erityiset osat vaihtelevat lapsesi tilan tietojen mukaan. Kuitenkin on joitain korjaustoimenpiteitä, jotka ovat yleisempiä. Nämä sisältävät:

• Vatsan korjaus tehdään yleensä lähellä syntymäaikaa. Tämä yleensä sisältää rakon sulkemisen ja kolostomia. Virtsarakon sulkemisen avulla se voi pitää munuaisten tekemän virtsan. Sitä voidaan sitten tyhjentää virtsaputken kautta. Kolostomia on aukko paksusuolesta ihon pinnalle. Suolisto voi vapauttaa jakkaraa tämän aukon läpi keräyspussiin. Tämä keräyspussi tunnetaan kolostomiapussina. Samaan aikaan virtsarakon siirretään vatsaan ja vatsan seinämä on suljettu.
• osteotomiat ovat leikkauksia, joita käytetään säätämään lonkan luita niin, että lantio voi tukea asianmukaisesti sisäelimiä. Muita virtsarakon leikkauksia tehdään joskus samanaikaisesti.
• Läpivientioperaatiot voida tehdään, jos lapsi syntyy riittävän paksusuolen kanssa tuottaa kiinteää jakkaraa. Läpivienti muodostaa paksusuolen peräsuoleen. Tämä antaa lapselle mahdollisuuden päästä ulosteen läpi peräsuolen.

Sukupuolen määrittäminen

Klooraalisen eksrodian hoitoon voi liittyä myös leikkaus sukupuolielimiin. Cloacal-exstrofia on osittain sukupuolisen erilaistumisen ero. Generaalilääkäri kirurgista ekspressiota varten on hieman kiistanalainen.Historiallisesti kaikki henkilöt, joilla on cloacal exstrophy on annettu naispuolinen, koska suuret ongelmat nähtävä rakenteiden kanssa phallus. Kuitenkin monet XY-yksilöt, joilla on cloacal exstrophy, kehittävät miesten sukupuoli-identiteettejä. Siksi vanhempien ja lääkäreiden olisi syvällinen keskustelu sukupuoleen perustuvasta sukupuolesta ja kasvatuksen sukupuolesta ennen päätöksentekoa siitä, miten toimia.

selviytyminen

Kun lapsellesi diagnosoidaan cloacal exstrophy, se voi tuntua pelottavalta. Lapsesi todennäköisesti tarvitsee useita leikkauksia usean vuoden ajan. He saattavat joutua myös viettämään aikaa sairaalassa.

Näiden lasten kotihoito eroaa myös muista lapsista. Sinun on ehkä opittava vaihtamaan kolostomiapussi ja opettamaan taidot muille hoitajille. Lapsellasi saattaa olla myös muita erityistarpeita.

On tärkeätä muistaa, että lapset, joilla on katakivääri, voivat elää pitkiä, terveitä elämiä. Heidän elämänsä voi olla erilainen kuin muilla lapsilla, mutta tämä ei tarkoita, että he ovat pahemmat.

Lapsena tai aikuisena, jolla on ylellinen ekstafiikki, voi kohdata erityisiä haasteita suhteen ja seksuaalisuuden suhteen. Seksuaaliset elimet voivat olla erilaisia ​​kuin mitä sinä tai kumppanit olette. Saatat myös olla tekemisissä kolostomiapussin kanssa tai muita asioita, joita voi olla vaikea selittää kumppanille. Yritä olla lannistumatta. Ihmiset, joilla on cloacal exstrophy voi ja on rakkautta ja seksuaalisia suhteita. Usein on mahdollista, että tämä tila on saanut lapsia avustavan lisääntymistekniikan avulla.

Sana DipHealthista

Jos olet tekemisissä cloacal exstrophy, on tärkeää hakea tukea. Jos olet vanhempi, kirurgit lasten sairaaloissa, jotka ovat erikoistuneet tähän sairauteen, voivat olla yhteydessä toisiin vanhemmille, jotka selviytyvät tästä diagnoosista. Myös online-tukiryhmät vanhempien kanssa käsitellä cloacal ja virtsarakon exstrophy.

Jos olet lapsi, nuori tai aikuinen, jolla on ylellisyyttä, tukea on saatavilla myös sinulle! On hyödyllistä puhua muille, jotka elävät samankaltaisissa olosuhteissa. Loppujen lopuksi toinen teini selvittää, miten käsitellä hänen kolostomia laukku on prom voi olla helpompi puhua kuin edes kaikkein sympaattinen aikuinen! Verkkoyhteisöt, kuten esimerkiksi Courage to Shine, voivat myös auttaa sinua näkemään, miten muut elävät ja menestyvät kirkkaan ekspression ja siihen liittyvien ehtojen kanssa.

Muista, että on normaalia tuntea olonsa hukkua joskus. Älä pelkää etsiä apua ja tietoa. Keskustele lääkärisi kanssa tai etsi terapeuttia, joka on erikoistunut työskentelemään kroonisten sairauksien hoitajien kanssa. On monia ihmisiä, jotka saavat sinulle tarvitsemasi tiedot ja tuen.