Evansin oireyhtymän oireet, diagnoosi ja hoito

Evansin oireyhtymä on kahden tai useamman immuunihematologisen häiriön yhdistelmä, jossa immuunijärjestelmäsi hyökkää valkosoluille, punasoluille ja / tai verihiutaleille. Näitä ovat immuunitrombosytopenia (ITP), autoimmuuninen hemolyyttinen anemia (AIHA) ja / tai autoimmuuni neutropenia (AIN). Nämä diagnoosit voivat ilmetä samanaikaisesti, mutta ne voivat esiintyä samassa potilaassa kahdella eri kertaa. Esimerkiksi jos sinulla on diagnosoitu ITP ja sitten kaksi vuotta myöhemmin diagnosoidaan AIHA, sinulla olisi Evansin oireyhtymä.

oireet

Useimmissa tapauksissa sinulla on jo diagnosoitu jokin yksittäisistä häiriöistä: ITP, AIHA tai AIN. Evansin oireyhtymä on kuin jokin yksittäisistä häiriöistä. Oireita ovat:

Alhaiset verihiutaleiden lukumäärät (trombosytopenia) ovat yleisimpiä:

• Lisääntynyt mustelmia
• Lisääntynyt verenvuoto: suuhun, verenvuotoon, verenvuotoon, veren virtsaan tai ulosteeseen
• Pieniä punaisia ​​pisteitä iholla kutsutaan petekeiksi

Anemia:

• Väsymys tai väsymys
• Hengenahdistus
• Korkeampi syke (takykardia)
• Ihon keltaisuus (keltaisuus) tai silmät (scleral icterus)
• Tumma virtsa (tee tai kokola-värillinen)

Alhainen neutrofiilien määrä (neutropenia):

• Kuume
• Ihon tai suun infektiot
• Usein ei ole oireita

Miksi Evansin oireyhtymä aiheuttaa veren laskun olevan alhainen?

Evansin oireyhtymä on autoimmuunisairaus. Joillakin tuntemattomista syistä immuunijärjestelmä tunnistaa väärin punaiset verisolut, verihiutaleet ja / tai neutrofiilit "vieraiksi" ja tuhoavat ne. Ei ole täysin ymmärretty, miksi joillakin ihmisillä on vain yksi verisolu, kuten ITP: ssä, AIHA: ssa tai AIN: ssa, verrattuna enemmän kuin yhteen Evansin oireyhtymään.

Diagnoosi

Koska useimmat Evansin oireyhtymää sairastavat ihmiset kantavat jo jonkin diagnoosista, toisen esittely vastaa Evansin oireyhtymää. Jos esimerkiksi olet diagnosoitu ITP: llä ja kehittynyt anemia, lääkärin on määritettävä anemian syy. Jos anemiasi todetaan johtuvan AIHA: sta, sinulle diagnosoidaan Evansin oireyhtymä.

Koska nämä häiriöt vaikuttavat veriarvoonne, täydellinen verenkuva (CBC) on ensimmäinen vaihe työssä. Lääkäri etsii todisteita anemiasta (alhainen hemoglobiini), trombosytopeniasta (alhainen verihiutaleiden määrä) tai neutropeniasta (alhainen neutrofiilien määrä, eräänlainen valkosolu). Sinun veresi tutkitaan mikroskoopilla yrittää selvittää syy. ITP ja AIN ovat poissulkemisen diagnooseja, eikä mitään erityistä diagnostista testiä ole. Lääkärisi on ensin suljettava pois muut syyt. AIHA: ta vahvistetaan useilla testeillä, erityisesti testillä DAT (suora antiglobuliinitesti). DAT etsii todisteita siitä, että immuunijärjestelmä hyökkää punasoluja vastaan.

hoidot

On olemassa pitkä lista mahdollisista hoidoista. Hoidot kohdistuvat tiettyyn veren soluun, ja onko sinulla oireita (aktiivinen verenvuoto, hengenahdistus, kohonnut sydämen syke, infektio):

• steroidit: Prednisonin kaltaisia ​​lääkkeitä on käytetty jo vuosia erilaisissa autoimmuunisairauksissa. Ne ovat AIHA: n ensimmäinen rivi ja niitä käytetään myös ITP: ssä. Valitettavasti, jos sinulla on Evans-oireyhtymä, saatat tarvita steroideja pitkään, mikä voi johtaa muihin ongelmiin, kuten korkea verenpaine (verenpaine) ja kohonnut verensokeri (diabetes). Tästä syystä lääkäri voi etsiä vaihtoehtoisia hoitomuotoja.
• Intravenoosinen immunoglobuliini (IVIG): IVIG on ITP: n ensilinjan hoito. Pohjimmiltaan IVIG häiritsee immuunijärjestelmääsi väliaikaisesti siten, että verihiutaleita ei tuhota niin nopeasti. IVIG ei ole yhtä tehokas AIHA: ssa tai AIN: ssa.
• splenektomiaan: Perna on punaisten verisolujen, verihiutaleiden ja neutrofiilien tuhoutumisen tärkein paikka Evansin oireyhtymässä. Joillakin potilailla pernan kirurginen poistaminen voi parantaa veren määrää, mutta tämä voi olla vain väliaikainen.
• rituksimabi: Rituksimabi monoklonaalista vasta-ainetta kutsuvassa lääkkeessä. Se vähentää B-lymfosyyttejä (valkoisia verisoluja, jotka tuottavat vasta-aineita), mikä voi parantaa veren määrää.

• G-CSF (filgrastiimi): G-CSF on lääke, jota käytetään luuytimen stimuloimiseksi lisää neutrofiilejä. Sitä käytetään joskus neutrofiilien määrän lisäämiseen AIN: ssa, erityisesti jos sinulla on infektio.
• Immunosuppressiiviset lääkkeet: Nämä lääkkeet estävät immuunijärjestelmää. Näihin kuuluvat lääkkeet, kuten mykofenolaattimotelli (MMF), atsatiopriini (Immuran), takrolimuusi (Prograf).

Mikä on todennäköisyys, että minä parannetaan?

Vaikka potilaat voivat reagoida yksittäisiin hoitoihin veren määrän paranemisen myötä, tämä vaste on usein väliaikainen, mikä vaatii lisähoitoja.