Tietoja Klippel-Trenaunay-Weberin oireyhtymästä

Klippel-Trenaunay-Weberin oireyhtymä (KTW), joka tunnetaan myös nimellä Parkes-Weber-oireyhtymä, on syntymässä esiintyvä verisuonten häiriö. Tutkijat eivät ole varmoja, miksi se tapahtuu, koska se ei näytä siirtyvän geneettisesti. Klippel-Trenaunay-Weberin oireyhtymä vaikuttaa sekä miehiin että naisiin. Ei tiedetä tarkalleen, kuinka usein se tapahtuu.

oireet

KTW-oireyhtymän oireita voivat olla:

• Pienet verisuonet ihon alla aiheuttavat suuren satamaviiniväriä (yleensä ensimmäinen oire havaittu). Se voi olla tummanpunainen, violetti, nostaa ylös, tai siinä voi olla kuoppia, jotka helposti vuotavat. Useimmiten satoviinin värjäys on suuri ja koska KTW: n oireyhtymä vaikuttaa yleensä jalkaan (kolme kertaa todennäköisemmin kuin muut osat), syntymämerkki kattaa esimerkiksi pakarasta ja lonkasta varpaisiin kehon asianomaisella puolella.
• hemangioomat - verisuonten epänormaalit massat
• suonikohjut
• verisuonten tangles, joita kutsutaan arteriovenoosiksi epämuodostumiksi (AVM)

• pehmytkudoksen ja luun liiallinen kasvu kärsivällä jalalla

Verisuoniongelmat ja ylikasvu aiheuttavat verenvuotoa, kipua, ihon infektioita (selluliitti), vaikeuksia kävellä ja verihyytymiä (jotka voivat katkaista verenkierron jalkassa tai matkustaa muihin kehon osiin ja aiheuttaa vaurioita). Jokainen henkilö, jolla on Klippel-Trenaunay-Weberin oireyhtymä, vaikuttaa hänen omalla tavallaan, ja kokeneet ongelmat voivat olla vain lievästi epämiellyttäviä vakavasti vammaisille.

Kaksi verisuonten häiriötä, joilla on samanlaisia ​​oireita, ovat Klippel-Trenaunayn oireyhtymä ja Sturge-Weberin oireyhtymä. Molemmat aiheuttavat sataman viinin tahrausta ja verisuonten epämuodostumia. Toisin kuin Klippel-Trenaunay-oireyhtymä, Parkes-Weberin oireyhtymä ja Sturge-Weberin oireyhtymä sisältävät AVM: iä ja ovat todennäköisemmin vakavampia, kun oireet ovat vaikeampia.

Diagnoosi

Klippel-Trenaunay-Weberin oireyhtymän oireet ovat läsnä syntymässä. Diagnoosi perustuu oireisiin, erityisesti satamaviinin tahraukseen ja pehmytkudoksen tai luun liialliseen kasvuun. CT-skannaus ja MRI ovat hyödyllisiä määritettäessä oireyhtymän laajuutta.

hoito

KTW-oireyhtymän hoito keskittyy oireisiin. Monia ihmisiä auttavat yksinkertaiset hoidot, kuten elastiset kompressiosukat, jotka vähentävät kipua ja turvotusta. Laserterapia voi vähentää tai poistaa sataman viinin tahran. Joskus tarvitaan leikkausta suuren hemangiooman poistamiseksi tai liiallisen kudoksen poistamiseksi jalasta, joka on pahasti kasvanut. Harvinaisissa tapauksissa kärsineiden jalkojen on ehkä oltava amputoitu verihyytymien tai vakavan kasvun takia.

Vaikkakin heikentävä ja kivulias, monet ihmiset, joilla on Klippel-Trenaunay-Weberin oireyhtymä, tekevät hyvin vähän hoitoa. Leikkaus tarvitaan vain vakavissa tapauksissa.

• Jaa
• Voltti
• Sähköposti
• Teksti

Oliko tämä sivu avuksi? Kiitos palautteestasi! Mitä mieltä olet? Artikkelin lähteet

• "Kuvaus Klippel-Trenaunay-oireyhtymästä." Klippel-Trenaunay-oireyhtymän ymmärtäminen. Klippel-Trenaunay-oireyhtymän tukiryhmä. 26. toukokuuta 2009