Idiopaattinen trombosytopeeninen purpurakuvaus

Idiopaattinen trombosytopeeninen purpura (ITP), jota kutsutaan myös immuunitrombosytopeeniseksi purpuraksi, on tila, jossa keholla ei ole tarpeeksi verihiutaleita. Verihiutaleet ovat verisoluja, jotka estävät verenvuodon tarttumalla yhteen muodostaen hyytymiä, jotka tiivistävät pieniä leikkauksia tai taukoja.

”Idiopaattinen” (id-ee-o-PATH-ick) tarkoittaa, että taudin syy ei ole tiedossa.

”Trombosytopeeninen” (throm-bo-site-o-PEE-nick) tarkoittaa alhaisia ​​verihiutaleita.

”Purpura” (PURR-purr-ah) tarkoittaa, että henkilöllä on liikaa mustelmia.

Tutkijat uskovat, että ITP on autoimmuunisairaus. Keho tekee yleensä vasta-aineita infektioiden torjumiseksi, mutta ITP: ssä nämä vasta-aineet hyökkäävät ja tuhoavat kehon terveitä verihiutaleita. Tämä ei ole tiedossa. ITP esiintyy 50–150 henkilöllä miljoonaa euroa vuodessa. Noin puolet kärsineistä on lapsia. ITP voi vaikuttaa naisiin 2-3 kertaa useammin kuin miehet.

Tyypit

ITP: tä on 2 eri tyyppiä.

• Akuutti ITP on väliaikainen tai lyhyen aikavälin ITP-tyyppi. Se kestää yleensä alle 6 kuukautta. Se on yleisin ITP-tyyppi ja se esiintyy pääasiassa lapsilla, sekä pojilla että tytöillä, yleensä 2–4-vuotiailla. Se tapahtuu usein sen jälkeen, kun lapsi on saanut tartunnan tai on sairas viruksella.
• Krooninen ITP on pitkäaikainen, mikä aiheuttaa yleensä oireita 6 kuukautta tai kauemmin. Se vaikuttaa enimmäkseen aikuisiin, mutta joskus nuoret tai lapset voivat kehittää sitä.

oireet

ITP: n oireita voivat olla:

• Helppo tai liiallinen mustelmia; mustelmia voi esiintyä ilman selvää syytä (purpura)
• Pienet punertavan violetit pisteet iholla (petekiat), erityisesti alaraajoissa, jotka aiheutuvat ihon verenvuodosta
• Vähentää verenvuodon lopettamista
• Nenäverenvuoto tai verenvuoto kumit
• Veri virtsassa tai suoliston liikkeissä
• Naisilla voi olla raskasta kuukautiskiertoa

Joillakin lievillä ITP-potilailla voi olla vain vähän tai ei lainkaan oireita.

Diagnoosi

ITP: n diagnoosi tehdään arvioimalla sairaushistoriaa, fyysistä tutkimusta ja verikokeita. Historia- ja fyysisen tarkastuksen aikana lääkäri etsii verenvuodon oireita ja muita tiloja, jotka saattavat aiheuttaa verihiutaleiden vähäistä määrää veressä. Verikokeisiin sisältyy täydellinen verenkuva (CBC), joka ITP: ssä näyttää pienen määrän verihiutaleita ja verenäytteen, jossa verinäytettä tarkastellaan mikroskoopilla.

Onko ITP perinnöllinen?

Tutkijat eivät ole tehneet ITP: n syytä olla perinnöllisiä, koska tauti ei yleensä kulje perheissä.

hoito

Useimmat lapset, joilla on akuutti ITP-tyyppi, toipuvat täysin ITP: stä noin 6 kuukauden kuluessa ilman hoitoa. Lievä ITP-aikuiset eivät ehkä tarvitse hoitoa. ITP: n hoito keskittyy verihiutaleiden määrän lisäämiseen veressä. Aikuisille ja lapsille, jotka tarvitsevat hoitoa, kortikosteroidia, kuten Prednisonia, pidetään yleensä useiden viikkojen tai kuukausien ajan kehon tulehduksen vähentämiseksi. Toinen lääke, joka voi auttaa lisäämään verihiutaleiden määrää, on immuuni-globuliini.Sitä annetaan yleensä suonensisäisesti (neulan kautta laskimoon).

Kun potilaat eivät reagoi lääkkeeseen, perna voidaan poistaa kirurgisesti kehosta. ITP: ssä pernan uskotaan olevan tärkeä kohta vasta-ainetuotannossa ja verihiutaleiden tuhoutumisessa. Pernan poistaminen voi kuitenkin aiheuttaa henkilölle riskin saada tiettyjä infektiotyyppejä.

Jotkut ITP-potilaat, joilla on vakava verenvuoto, voivat saada verihiutaleita. Veripankin luovuttajien verihiutaleita ruiskutetaan henkilön veriin, jotta verihiutaleiden määrää kehossa voidaan väliaikaisesti lisätä.

Rituxan-lääkettä (rituksimabi) kokeillaan kokeellisesti kroonisen ITP: n hoidossa. Sitä annetaan myös laskimoon. Myös useita muita lääkkeitä kokeillaan. Verihiutaleiden häiriötukijärjestö ylläpitää luetteloa käynnissä olevista ITP-kliinisistä tutkimuksista.