Hashimoton enkefalopatian oireet ja hoito

Hashimoton enkefalopatia (HE) on harvinainen sairaus, johon liittyy Hashimoton kilpirauhasen vajaatoiminta, autoimmuuninen kilpirauhasen sairaus, joka on yleisin syy kilpirauhasen vajaatoimintaan (hypothyroidism) Yhdysvalloissa. Se vaikuttaa aivoihin, mikä lisää kohtauksia, kuten kohtauksia, sekavuutta tai dementiaa. Koska useimmilla potilailla ei ole todisteita Hashimoton taudista, jotkut asiantuntijat viittaavat siihen, että sairaus tulisi nimetä uudelleen steroidiherkkäyn enkefalopatiaan, joka liittyy autoimmuuniseen kilpirauhastulehdukseen (SREAT).

yleisyys

Hashimoton enkefalopatiaa pidetään harvinaisena, ja arvioitu esiintyvyys on 2,1 ihmistä 100 000: ssa. On kuitenkin todennäköistä, että on paljon enemmän ihmisiä, jotka on diagnosoitu tai diagnosoitu, koska ehto ei ole hyvin ymmärretty tai tunnustettu.

Hashimoton enkefalopatian oireiden puhkeamisen keski-ikä on noin 41–44 vuotta vanha. Kuten muutkin autoimmuunitilat, naisilla on todennäköisemmin HE; noin neljä naista diagnosoidaan HE: llä jokaiselle miehelle. Hän voi vaikuttaa myös lapsiin, mutta kirjallisuudessa ei ole monta tapausta.

oireet

Hashimoton enkefalopatia vaikuttaa aivojen toimintaan ja se etenee yleensä kahdella tavalla:

• Akuutit, aivohalvauksiset hyökkäykset ja / tai kohtaukset
• Progressiivinen kognitiivinen heikkeneminen dementiaan, hallusinaatioihin, sekaannukseen, uneliaisuuteen tai jopa koomaan

Molemmat mallit voivat olla päällekkäisiä, ja molemmilla on yleensä muita oireita, kuten:

• sekavuus
• vapina
• Keskittyminen ja muistin ongelmat
• Psykoosi ja harhakäyttäytyminen
• Spasmit ja nykäykset lihaksissa, joita kutsutaan myoclonukseksi
• Lihasten koordinoinnin puute, joka voi aiheuttaa vaikeuksia kävellä
• Puheongelmat
• Masennus
• ärtyvyys
• Päänsärky
• Halvaus
• Käyttäytymismuutokset
• Persoonallisuuden muutokset
• levottomuus

Vuoden 2016 katsauksessa 251 Hashimoton enkefalopatian tapauksesta havaittiin myös eri oireiden esiintyvyys potilaiden keskuudessa.

syyt

Ei tiedetä, mikä tarkalleen aiheuttaa Hashimoton enkefalopatiaa, mutta tutkijat ajattelevat, että Hashimoton taudin tapaan Hashimoton enkefalopatia on autoimmuuninen, mikä tarkoittaa sitä, että se johtuu aggressiivisesta mutta virheellisestä immuunijärjestelmästä, joka kohdistuu kehosi omiin elimiin, rauhasiin ja kudoksiin. Hashimoton enkefalopatian tapauksessa kohde on aivot. On kuitenkin epäselvää, mitä suhde HE: n ja Hashimoton taudin välillä on.

Autoimmuunisairauden ymmärtäminen

Diagnoosi

Tällä hetkellä ei ole olemassa lopullista testiä Hashimoton enkefalopatiasta.Koska sen oireet vaikuttavat pääasiassa aivoihin, HE on helppo väärin diagnosoida tai unohtaa. Joskus potilaita diagnosoidaan väärin Creutzfeldt-Jakobin taudin, dementian, Alzheimerin taudin tai aivohalvauksen perusteella.

Diagnoosi koostuu muista tunnetuista enkefalopatian syistä ja verikoeista, joilla varmistetaan spesifisten vasta-aineiden esiintyminen.

Verikokeet

Lääkärisi alkaa todennäköisesti ottamalla veresi tekemään testejä, jotka etsivät tiettyjä vasta-aineita sekä muita mahdollisia oireiden syitä.

Antithyroid-vasta-aineet

Kilpirauhasen vasta-aineiden, joita kutsutaan kilpirauhasperoksidaasivasta-aineiksi (TPO) ja antityroglobuliini- (TG) vasta-aineiksi, testaus on ratkaisevan tärkeää, koska ne ovat avain diagnoosiin. Edellä mainitussa vuoden 2016 katsauksessa havaittiin, että kaikilla 251 potilaalla oli lisääntynyt yhden tai molempien vasta-aineiden pitoisuus.

Kilpirauhashormonitasot

Myös kilpirauhashormonitasot testataan yleensä, mutta ne vaihtelevat potilaasta toiseen. Tutkimuksissa on arvioitu, että 23 prosentista 35 prosenttiin Hashimoton enkefalopatiasta kärsivillä ihmisillä on subkliinistä hypothyroidismia, 17 prosentista 20 prosenttiin primäärinen kilpirauhasen vajaatoiminta.

Samassa vuoden 2016 katsauksessa todettiin, että useimmilla potilailla oli normaaleja TSH-tasoja. Vain 32 prosenttia oli diagnosoitu kilpirauhasen sairaudella.

Muut verikokeet

Lääkärisi tarkistaa veresi myös muita kehon ongelmia, jotka saattavat aiheuttaa oireita, kuten infektio, kasvain, metabolinen toimintahäiriö tai myrkyllinen aine. Tähän voisi kuulua testitasot, kuten elektrolyytit, kreatiniini, glukoosi, kalsium ja täydellinen verenkuva (CBC).

Yhteisten verikokeiden ymmärtäminen

Muut syyt

Suurin osa HE: n diagnosoinnista tarkistaa muita mahdollisia syitä oireidenne takia ja hallita niitä. Mahdollisia testejä ovat:

• Lannerangan puhkeaminen, joka tunnetaan myös selkärangana, jotta voit tarkastella aivo-selkäydinnestettä kohonneelle proteiinipitoisuudelle (joka esiintyy noin 75 prosentissa HE-potilaista) ja tehdä kulttuuria, joka etsii bakteereita, viruksia tai muut organismit, jotka voivat aiheuttaa oireita.
• Elektroenkefalografia (EEG), ei-invasiivinen testi, joka käyttää elektrodeja aivojesi mittaamiseen. Poikkeavuuksia esiintyy 90 prosentista 98 ​​prosenttiin Hashimoton enkefalopatiaa sairastavista.
• Magneettikuvaus (MRI), joka on yleensä, mutta ei aina, normaalia HE: ssä.

Jotta sinulla olisi diagnosoitu HE, sinulla on oltava kohonneita anti-TPO-vasta-aineita ja / tai anti-TG-vasta-aineita. Myös muut oireiden mahdolliset syyt on suljettava pois.

hoito

Hashimoton enkefalopatian ensisijainen hoito on suun kautta otettavia kortikosteroidilääkkeitä, yleensä prednisonia tai laskimonsisäistä (IV) Medrolia (metyyliprednisolonia), vaikka prednisoni oli yhtä tehokas kuin IV Medrol vuoden 2016 katsauksessa.

Useimmat potilaat reagoivat nopeasti ja hyvin lääkehoitoon, ja niiden oireet paranevat tai jopa ratkaistaan ​​muutaman kuukauden kuluessa. Vuoden 2016 katsauksessa todettiin, että 91 prosenttia potilaista vastasi steroidihoitoon kokonaan tai vähintään 50 prosentilla. Korkean antithyroid-vasta-aineen ohella steroidihoitoon vastaaminen on se, mikä määrittelee HE: n.

Ihmisille, jotka eivät voi ottaa kortikosteroideja tai joiden oireet eivät reagoineet niihin, toinen vaihtoehto on immunosuppressiivinen lääkitys, kuten Azasan tai Imuran (atsatiopriini) tai syklofosfamidi. Joillakin potilailla on myös raportoitu reagoivan hyvin immunoglobuliiniin ja plasmanvaihtoon.

Ennuste

Kuten useimmat autoimmuunisairaudet, Hashimoton enkefalopatiaa ei pidetä parannettavana, vaan hoidettavana ja ennuste on yleensä hyvä. Ensimmäisen hoidon jälkeen häiriö raukeaa usein remissioksi. Jotkut potilaat pystyvät lopettamaan lääkehoidon jo useiden vuosien ajan, vaikkakin on olemassa riski tulevaisuuden uusiutumisesta.

Vuoden 2016 katsauksessa vain 16 prosentilla potilaista oli yksi tai useampi relapsi, ja monet niistä olivat olleet koomassa ensimmäistä kertaa.

Sana DipHealthistä

Hashimoton enkefalopatia voi luoda hieman diagnostista haastetta. Onneksi useimmat ihmiset reagoivat hyvin hoitoon, vaikka heitä ei ole diagnosoitu useita vuosia. Jos sinulla tai lapsellasi on akuutteja neurokognitiivisia oireita, joita lääkäri ei voi selittää, muista mainita Hashimoton taudin tai muiden kilpirauhasen sairauksien henkilökohtaiset tai perheen historiaa, jotta lääkäri voi tutkia Hashimoton enkefalopatiaa oireiden mahdollisena syynä.