Raudan ylikuormituksen syyt ja hoito

Raudan ylikuormitus on tila, jossa kehossa on enemmän rautaa kuin keho voi poistaa. Tekninen termi raudan ylikuormitukselle on hemokromatoosia. Rautaa ylikuormitukselle on kaksi syytä: 1) perinnöllinen hemokromatoosi tai 2) verensiirron hemokromatoosi. Perinnöllinen hemokromatoosi on sairaus, joka siirtyy perheille. Transfusiaalinen hemokromatoosi ilmenee, kun henkilö tarvitsee useita punaisen verisolujen (RBC) verensiirtoja.

Rauta löytyy hemoglobiinista, proteiinista RBC: n sisällä. Rautatehtävä auttaa siirtämään happea kaikkiin kudoksiin. Normaalisti elimistö imee vain tarpeeksi rautaa ruokavaliosta pysyäkseen RBC: n tuotannossa. Jos et syö riittävästi elintarvikkeita raudan kanssa, rauta-tasosi pienenevät, mikä johtaa raudan vajaatoimintaan. Kun RBC-kennot joutuvat elinkaarensa loppuun, niiden sisällä oleva rauta kierrätetään käytettäväksi uusissa RBC-laitteissa.

Miksi useat RBC-siirrot aiheuttavat raudan ylikuormitusta?

Rauta löytyy kaikista verensiirtoyksikön RBC: istä. Joten jokainen ihmisen saama RBC-verensiirto on olennaisesti laskimonsisäinen (IV) infuusio rautaa. Ongelmana on, että keho on rajallinen kykynsä päästä eroon tästä liiallisesta raudasta. Lisäksi talassemiasta kärsivät ihmiset imevät enemmän rautaa kuin ne tarvitsevat ruokavaliosta, mikä pahentaa ongelmaa.

Kuka on vaarassa läpikuultavan raudan ylikuormitukselle?

Jokainen, joka saa useita RBC-verensiirtoja, on vaarassa, mutta verensiirtoista riippuvaiset ihmiset ovat suurimmalla riskillä. Tähän sisältyisivät sirppisolusairaudet, joilla on ollut aivohalvaus (tai joilla on suuri aivohalvausriski), beeta-thalassemia major, Diamond Blackfan anemia, aplastinen anemia ja myelodysplastinen oireyhtymä. Syöpäpotilaat, jotka tarvitsevat moninkertaisia ​​verensiirtoja kemoterapian tai luuydinsiirron hoidon aikana, ovat myös riskiä verensiirron raudan ylikuormitukselle.

Miten lääkärini valvoo raudan ylikuormitusta?

Ihmiset, jotka tarvitsevat elinikäistä verensiirtoa, seurataan yleensä tarkasti raudan ylikuormituksen varalta. Näillä potilailla raudan ylikuormitusta voidaan havaita 12-15 RBC-verensiirron jälkeen. Raudan ylikuormitusta seurataan tyypillisesti verikokeella, jota kutsutaan ferritiiniksi. Ferritiini edustaa elimistössä säilytetyn raudan kokonaismäärää.Ferritiini on tyypillisesti piirretty aikataulun mukaan joka kolmas tai kolme kuukautta, jotta lääkäri voi nähdä, miten se on trendiä (eli onko arvo kasvussa?). Kelatointi, raudan poistamiseen käytettyjen lääkkeiden termi, aloitetaan tyypillisesti sen jälkeen, kun ferritiini on suurempi kuin 1000 ng / ml. Valitettavasti ferritiinitasot vaikuttavat muuhun kuin raudan ylikuormitukseen. Ferritiinitasojen kohoaminen on havaittavissa sairauden ja tulehduksen aikana.

Ferritiinin rajoitusten vuoksi kehitettiin muita menetelmiä raudan ylikuormituksen arvioimiseksi. Aikaisemmin raudan ylikuormitusta seurattiin maksabiopsioilla, joissa pieni pala maksaa poistettiin ja arvioitiin raudan suhteen. Tällä hetkellä useimpia ihmisiä voidaan seurata maksan ja / tai sydämen magneettikuvauksella (MRI). MRI voi laskea maksan rautapitoisuuden (LIC), joka on samanlainen kuin maksabiopsian tulokset. Kelatointi aloitetaan, kun LIC on suurempi kuin 3 mg grammaa kuivapainoa maksassa. Samoin sydämen MRI voi mitata sydämen lihaksessa olevan raudan määrää.

Millaisia ​​komplikaatioita voi esiintyä raudan ylikuormituksella?

Kun kaikki tyypilliset paikat, joissa rautaa varastoidaan, eivät ole enää käytettävissä, rautaa voidaan sitten varastoida maksan, sydämen, haiman ja endokriinisiin elimiin (joita kutsutaan yleensä rauhasiksi). Kun rautaa varastoidaan näihin paikkoihin, se vahingoittaa elintä. Tämä voi johtaa maksan fibroosiin tai arpeutumiseen, kardiomyopatiaan (sydänlihaksen sairauteen), diabetes mellitukseen (haiman raudasta johtuvaan), hypothyroidismiin (alhainen kilpirauhashormonitaso) ja hypogonadismiin (aiheuttaa libidon ja impotenssin vähenemistä miehillä ja puute). kuukautiskierron aikana naisilla). Näiden vakavien ja mahdollisesti hengenvaarallisten komplikaatioiden estämiseksi raudan ylikuormitusta hoidetaan aggressiivisesti.

Miten Transfusional-rauta on ylikuormitettu?

Raudan ylikuormitus verensiirroista hoidetaan kelaattihoitolla, lääkkeitä annetaan raudan poistamiseksi kehosta. Saatavilla on kolme lääkettä.

1. Deferoksamiini (Desferal)
2. Deferasirox (Jadenu tai Exjade)
3. Deferiproni (Ferriprox)

Terapeuttinen flebotomia: Jos pystyt jossakin vaiheessa lopettamaan verensiirron, raudan ylikuormitusta voidaan hoitaa sarjaflebotomialla. Flebotomia on samanlainen kuin verenluovutus, jossa suuri määrä verta poistetaan kehosta. Poistettujen RBC-yhdisteiden sisällä on rautaa ja kun ne korvataan luuytimellä, se käyttää kehoon varastoitua ylimääräistä rautaa.