Angioedeema: syyt ja riskitekijät

Angioedeema, kudoksen kerroksen turpoaminen välittömästi ihon alle voi johtua allergiasta, lääkeaineen reaktiosta, ympäristöstä tai jopa stressistä. Se voi olla myös perinnöllinen, ja siihen liittyvä geenimutaatio siirtyy perheille. Kaikissa tapauksissa taustalla oleva mekanismi on immuunijärjestelmän toimintahäiriö, jossa histamiini tai bradykiniinit kutsutaan kemiallisesti verenkiertoon. Vaurioituneen kehon alue - kasvot, kielet, kurkku, kädet tai jalat - voivat antaa vihjeen syystä, mutta ei aina.

Yleiset syyt

Hankittu angioedeema (AAE) voi olla joko immunologinen (liittyy allergiaan), ei-immunologinen (ei-allerginen aiheuttaja) tai idiopaattinen (tuntematon alkuperä). Toisin kuin angioedeema, jolla on puhtaasti geneettinen syy (ks. Jäljempänä), jotkin näistä tyypeistä voivat olla muunnettavissa.

immunologinen

Allergia on yleisin angioedeeman syy, jonka aiheuttaa reaktio lääkkeisiin, elintarvikkeisiin, hyönteisten pistoksiin tai muihin aineisiin, kuten lateksiin. Syy katsotaan immunologiseksi, koska siihen liittyy epänormaali immuunijärjestelmän vaste.

Tuntemattomista syistä keho voi joskus vahingoittaa vaarallista ainetta vaarattomaksi ja hajottaa suuria määriä histamiinia verenkiertoon puolustusvälineenä.

Vaikka histamiinien on tarkoitus laajentaa verisuonia niin, että valkoiset verisolut voivat päästä lähemmäksi vamman paikkaa, kun ne vapautetaan vahingon puuttuessa, ne voivat laukaista joukon haitallisia oireita, mukaan lukien heinänuha (allerginen nuha), nokkosihottuma (urtikaria) ja allerginen astma.

Toisin kuin mitä tahansa näistä reaktioista, angioedeema esiintyy ihonalaisissa kudoksissa juuri ihon tai limakalvon yläkerroksen alapuolella. Turvotus ei ole kutiseva eikä punainen ja voi kestää useita tunteja tai päiviä. Kun turvotus lopulta pysähtyy, iho näyttää tavallisesti normaalilta, ilman hiutaleita, kuorimista tai mustelmia.

Ei-immunologisia

Immunologisella angioedeemalla hyökkäyksen käynnistämisestä vastuussa olevat solut tunnetaan masto-soluina. Masto-solut sisältävät rakeita, joissa on runsaasti histamiinia, ja kun immuunijärjestelmä kehottaa sitä tekemään prosessin, jota kutsutaan degranulaatioksi histamiinin vapauttamiseksi järjestelmään.

Ei-immunologisella angioedeemalla immuunijärjestelmällä ei ole mitään tekemistä vapautumisen kanssa. Sen sijaan tietyt kemikaalit tai fysiologiset prosessit voivat indusoida mastosoluja rappeutumaan. Usein esiintyy reaktioita ihmisillä, joilla on alla oleva masto- soluhäiriö, kuten mastosytoosi.

Tähän yleisesti liittyvät lääkkeet ovat:

• Opiaatit, erityisesti kodeiini ja morfiini
• Ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet, erityisesti aspiriini
• Suonensisäinen vankomysiini, voimakas antibiootti
• Ei-ioniset radiokontrastivärit, joita käytetään röntgenkuvien parantamiseen

Muita ei-immunologisia syitä ovat verensiirto, syöpä, kuten lymfooma, autoimmuunisairaudet, kuten lupus, ja tietyt infektiot, kuten hepatiitti, HIV, sytomegalovirus ja Epstein-Barrin virus.

Tiettyjä fyysisiä ärsykkeitä, kuten lämpöä, kylmää, liiallista liikuntaa, tärinää, auringon altistumista ja jopa emotionaalista stressiä, on tiedetty aiheuttavan angioedeemaa.

idiopaattinen

Idiopaattisen angioedeeman yhteydessä äkillistä akuuttia turvotusta ei tunneta. Mikä tekee tilasta niin hämmentävän, että kärsivät ovat alttiita toistumiselle, toisinaan vakaville.

Wisconsinin yliopiston lääketieteellisen korkeakoulun tutkimuksen mukaan yli puolet 99: stä idiopaattista angioedeemaa sairastavasta potilaasta koki toistuvia jaksoja yli vuoden ajan. Kasvot, suu ja kieli olivat yleisimpiä alueita. Kaiken kaikkiaan 55 prosenttia heistä ilmoitti saavansa vähintään yhden korkean annoksen kortikosteroidien annoksen turvotuksen lievittämiseksi. Enemmän oli vielä se, että 52 prosenttia tarvitsi vähintään yhden vierailun hätätilaan.

Genetiikka

Perinnöllistä angioedeemaa (HAE) pidetään autosomaalisena määräävänä häiriönä, mikä tarkoittaa, että voit periä ongelmallisen geenin vain yhdeltä vanhemmalta. SERPING1-geenin mutaatioihin liittyy kaksi tyyppistä HAE: tä ja kolmas F1-geenin mutaation aiheuttama.

Kaikki kolme tyyppiä aiheuttavat immuunijärjestelmän epänormaalia aktivoitumista ja voivat aiheuttaa turvotusta kaikissa kehon osissa. Jos HAE eroaa AAE: stä, tärkein syyllinen ei ole histamiini. Pikemminkin hyökkäys käynnistyy toisella luonnossa esiintyvällä yhdisteellä, jota kutsutaan bradykiniiniksi.

Bradykiniini, kuten histamiini, aiheuttaa verisuonten laajentumisen, mutta tekee sen keinona säätää kehon toimintoja.Keho vapauttaa esimerkiksi bradykiniinit verenpaineen alentamiseksi tai hengitys- tai munuaisfunktion säätämiseksi.

Bradykiniinien epänormaali vapautuminen voi laukaista angioedeemaa, useimmiten jaloista, käsivarsista, sukupuolielimistä, kasvoista, huulista, kurkunpään tai ruoansulatuskanavan kautta. Pieni vamma tai emotionaalisen stressin episodi voi laukaista hyökkäyksen, mutta useimmat tapahtuvat ilman mitään tunnettua syytä.

GI-traktion angioödeema voi olla vakava, mikä aiheuttaa voimakasta oksentelua, voimakasta kipua ja nestehukkaa, koska se ei pysty pitämään nesteitä. Jos kurkussa esiintyy turvotusta, se voi olla hengenvaarallinen.

Koska ACE: n estäjät (joita käytetään korkean verenpaineen hoitoon) pitävät yllä bradykiniinipitoisuuksia, ne ovat yleisin lääkeaineen aiheuttaman angioedeeman syy (vaikkakin opiaattien tai aspiriinin kanssa erilainen sairausmekanismi).

HAE: tä pidetään harvana, joka esiintyy yhdessä 50 000 ihmisestä, ja sitä epäillään usein vain, jos joku angioedeemaa ei reagoi antihistamiineihin. HAE voidaan yleensä vahvistaa kolmella verikokeella, jotka arvioivat immuunivastetta.

Riskitekijät

Ei todellakaan ole mitään keinoa selittää, miksi jotkut ihmiset saavat angioedeemaa ja toiset, joilla on samat terveysolot tai elämäntavat. Kun olet sanonut, sinulla saattaa olla suurempi riski, jos sinulla on tai on ollut jokin seuraavista:

• Huumeiden reaktiot, joihin liittyy ihottumaa tai nokkosihottumaa
• Allergiat, joihin liittyy nokkosihottumaa
• Angioedeeman historia
• Perhehistoria nokkosihottumaa tai angioedeemaa
• Autoimmuunisairaus, kuten lupus tai Hashimoton kilpirauhastulehdus, josta angioedeema on mahdollinen oire

Jos sinä tai rakkaasi on kärsinyt useita angioedeeman haittavaikutuksia, saatat hyötyä hoidoista, jotka voivat auttaa ehkäisemään tulevia hyökkäyksiä. Vaihtoehtoja ovat muun muassa Zyrtecin (cetiriziinin) antihistamiini-annos, jos syy on allerginen tai immuunivaihteluaineet, kuten Kalbitor (ecallantide) tai Firazyr (ikatibantti).

Miten angioedeema on diagnosoitu Oliko tämä sivu hyödyllinen? Kiitos palautteestasi! Mitä mieltä olet? Artikkelin lähteet

• Bernstein, J.; Lang, D.; Khan, D. et ai. "Akuutin ja kroonisen urtikarian: 2014 päivityksen diagnosointi ja hallinta". J Allergy Clin Immunol. 2014; 133(5):1270-7.
• Inomata, M. "Tuoreet edistysaskelet huumeiden aiheuttamasta angioedeemasta." Allerg Int. 2012; 61 (4): 545-57. DOI: 10,2332 / alergolint.12-RAI-0493.
• Rosenberg, D.; Mathur, S.; ja Viswanathan, R. "Idiopaattisen angioedeeman kliiniset ominaisuudet". J Allergy Clin Immunol. 2017; 139 (2): AB235. DOI: 10.1016 / j.jaci.2016.12.757.