Kystinen fibroosi: selviytyminen, tuki ja elävä hyvin

Se, ettei kystistä fibroosia (CF) pidetty aikaisin "kuolemantuomiona", ei ollut enää kauan sitten. Jopa äskettäin 1980-luvulla elossa 20-vuotiaana oli lähes tuntematon. Onneksi näin ei ole. Nykyään CF: n ihmiset elävät pidempään kuin koskaan uusimpien huumeiden, parempien hallintokäytäntöjen ja vastasyntyneiden rutiininomaisen seulonnan ansiosta Yhdysvalloissa.

Tämä tarkoittaa sitä, että taudilla elävät ihmiset voivat nyt suunnitella tulevaisuutensa. Vaikka CF ei ole yhtä vakava kuin koskaan aikaisemmin, on olemassa työkaluja ja strategioita, joiden avulla voit paremmin selviytyä ja löytää "uusi normaali" sinulle ja perheellesi.

Tunteet

Elämä muuttuu hetkeksi, jolloin saat CF-diagnoosin. Jos tuodaan kotiin äskettäin diagnosoidun vauvan tai opit hallitsemaan tautia aikuisuuteen, CF on aina suuri osa elämääsi.

Tätä varten niin paljon kuin sinun tarvitsee käsitellä taudin fyysisiä näkökohtia, jotta selviytyisit, sinun on löydettävä emotionaaliset työkalut, joilla aloitetaan CF: n normalisointi elämässäsi.

Tämä alkaa koulutuksesta ja tuesta. Kystinen fibroosi ei ole vain harvinainen sairaus, vaan monet pitävät sitä edelleen väärin. Tämän vuoksi sinun täytyy saada niin paljon tietoa kuin voit CF: stä. Tämä ei koske vain nykyistä tiedettä ja hoitoja, vaan mahdollisia läpimurtoja, edistysaskeleita tai takaiskuja, jotka voivat vaikuttaa hoitoon eteenpäin.

Ehkä tämä on paras keino kystinen fibroosi-säätiö (CFF). Laajan online-sisällön kirjaston lisäksi CFF tarjoaa puhelinlinjan 844-COMPASS (844-266-7277). Ilmaisen puhelinpalvelun hallussa on koulutettuja ammattitaitoisia työntekijöitä, jotka ovat käytettävissä yksitellen yhden maanantaista perjantaihin klo 9.00–19.00. ET. CFF: n työtekijä voi myös liittää sinut muiden tautien tukiverkostoon yhdellä 70 CFF: n luvusta ja konttorista Yhdysvalloissa.

Voit myös kääntyä online-chat-huoneisiin tai yhteisön sosiaalisen median sivuille vuorovaikutusta, neuvontaa ja ehtoollisuutta varten.

Ja vaikka perheesi ja ystäväsi eivät välttämättä ymmärrä CF: ää, älä aliarvioi, kuinka arvokas nojautuminen niihin voi olla. Muista myös, että he voivat auttaa sinua paremmin, kun opetat heille enemmän siitä, mitä sairaus on.

Koulutuksen ja tuen lisäksi yksi CF: n normalisoinnin avaimista on luoda ja ylläpitää rutiinia. Yksinkertainen totuus on, että CF-hoidot voivat usein kuluttaa suuren osan päivästäsi.Asettamalla rutiini ja noudattamalla sitä päivittäiset tehtävät tulevat lopulta automaattisiksi, ja voit paremmin välttää emotionaalisia ylä- ja alamäkiä, jotka voivat aiheuttaa kohtuutonta stressiä elämääsi.

Ruokavalio

Yksi suurimmista haasteista elää kystisen fibroosin kanssa on ylläpitää ravintoa, jota tarvitaan kasvun, terveyden ja energian ylläpitämiseksi. Lasten ja aikuisten, joilla on CF: tä, on usein kaksinkertaistettava päivittäinen kaloriensaanti painonpudotuksen välttämiseksi, eikä se ole yhtä helppoa kuin se voi näyttää.

Ravitsemusstrategiat

Ihannetapauksessa sinulla on neuvoja erikoislääkäriltä, ​​joka auttaa sinua. Vaikka ei ole "kystistä fibroosia sisältävää ruokavaliota", sinänsä yleinen strategia sisältää kolme ateriaa ja kaksi tai kolme välipalaa päivässä osana runsaasti rasvaa sisältävää ruokavaliota.

Sinun kuluttamasi ylimääräiset kalorit pitäisi olla osa tasapainoista ruokavaliota, jossa on vähemmän tyydyttyneitä rasvoja ja tyydyttymättömiä rasvoja (kuten avokadoista, pähkinöistä ja oliiviöljystä). Pähkinä- ja pellavansiemenöljyt ovat myös hyviä valintoja, koska ne sisältävät kemikaaleja, jotka voivat vähentää tulehdusta.

Monet ihmiset haluavat seurata kaloreitaan koko päivän ajan, ja heillä on ylimääräisiä välipaloja käsillä, jos numerot jäävät. 100-kalori-at-a-time-lähestymistapa voi olla houkuttelevampi kuin yrittää hiipiä ylimääräisessä 500 kaloripitoisessa välipalassa, joka voi verottaa. Jotkut 100 kalori -vaihtoehdot sisältävät:

• Yksi ruokalusikallinen maapähkinävoita
• Kolmasosa avokadosta
• 1/4 kuppi silputtua juustoa
• Kaksi viipaletta pekonia
• Kaksi ruokalusikallista hienonnettua pähkinää
• Kuusi unssia lasillinen täysmaitoa
• Kaksi ruokalusikallista kuumaa sotkua
• 2/3 kuppia kermavaahtoa

Vaikka olet seurannut suositeltua ruokavaliota kirjaimeen, muista olla huolellinen siitä, että käytät lääkärisi suosittelemia vitamiini- tai kivennäislisäaineita.

Asianmukainen hydratointi on myös tärkeää, sillä se voi auttaa sinua paremmin taistelemaan infektioita vastaan ​​ja varmistamaan, että jo paksunutta limaa ei saada paksumpi.

Aikuisten tulee juoda vähintään kahdeksan 8 unssia lasillista vettä päivässä. 5-8-vuotiaiden lasten tulisi juoda vähintään viisi lasia, kun taas 9–12-vuotiaiden tulee juoda vähintään seitsemän lasia.

Vauvoille

Yleisiä ravitsemustavoitteita lapsille ja aikuisille, joilla on CF, sovelletaan myös vauvoihin. Kun vauva pystyy syömään pehmeää ruokaa, keskity tuotteisiin, joiden kalorit ovat korkeimmat, ja löytää tapoja lisätä päivittäistä rasvaa.

Jotkut hyödylliset ehdotukset:

• Lisää kaloreita lisäämällä rintamaitoa tai suurta kalorimäärää vauvan viljaan. On olemassa useita kaupallisia kaavoja, jotka on tehty erityisesti vauvoille, joilla on huono kasvu. Vaihtoehtoisesti dietologi voi opettaa sinulle, miten voit lisätä asianmukaiset rasvat ja kalorit tavalliseen vauvaformulaatioon.
• Voit lisätä rasvaa vauvan ruokavalioon, sekoita voita, margariinia tai öljyjä (kuten oliivi, rapsi tai saflori) kireisiin vihanneksiin tai hedelmiin. Vaikka vauva ei ehkä pidä siitä aluksi, hän aikoo tottua siihen.
• Jos vauvasi ei voi painoa, se on turvonnut tai on löysä, rasvainen ja epämiellyttävä uloste, puhu lääkärisi kanssa haiman entsyymilisästä. Kapselin sisällä olevat pelletit voidaan mitata ja ripotellaan ruoan päälle.
• Kysy lääkäriltäsi A-, D-, E- ja K-vitamiinien asianmukaisista pediatrisista formulaatioista ja siitä, miten ne voidaan antaa parhaiten.

Aterian suunnittelu

Jos sinulla tai perheenjäsenellä on CF, suuri osa elämästäsi keskittyy aterioiden suunnitteluun, valmisteluun ja tarjoamiseen. Voit tehdä elämästäsi helpompaa itsellesi, kun saavutat ravitsemuksellisia tavoitteita noudattamalla muutamia yksinkertaisia ​​sääntöjä:

• Suunnittele valikot viikolle. Tämä säästää aikaa päivittäistavarakaupassa, mutta auttaa välttämään tilanteita, joissa naarmut päänsä, yrittää selvittää, mitä tehdä päivälliselle.
• Cook kerran syödä kolme kertaa. Kun valmistelet, tee tarpeeksi niin, että voit palvella yhden aterian illalliselle, pakata toisen lounaalle ja jäädyttää kolmanneksen päivinä, jolloin et tunne olevasi ruoanlaitto.
• Käytä hidasta liesi. Hidas ruoanlaitto mahdollistaa lounaan tai illallisen valmistamisen aamulla, kun sinulla on eniten energiaa.
• Ajattele "pakkauskykyä". Suunnittele ateriat tai välipalat, joita voit kuljettaa repussa, kukkarossa tai salkussa tai säilyttää pöydässä, kaappissa tai viileämmässä autossa.
• Pidä se mielenkiintoisena. Osta erilaisia ​​elintarvikkeita, joten et väsy syömästä samaa ruokaa joka päivä. Mitä mielenkiintoisempi ruoka on, sitä todennäköisemmin se on valmis.

Liikunta

Vaikka kystinen fibroosi voi vähentää liikuntatoleranssiasi, sen ei pitäisi ehdottaa sitä, että voit välttää sen. Olipa fyysinen olosi riippumatta, harjoittelu - jopa pienessä määrin - voi kääntyä parempaan keuhkojen toimintaan, jos teet sen asianmukaisesti ja johdonmukaisesti.

Lopulta minkä tahansa kuntosuunnitelman tavoitteena on löytää jotain hyödyllistä, mitä voit nauttia. Se voi olla itse tekemäsi aktiviteetti, johon voit osallistua kumppanin, luokan tai kaveriryhmän kanssa. Kun olet löytänyt sinulle sopivan toiminnan, pidät sen pitempään pitkällä aikavälillä.

Asettaa tavoitteita

Kun aloitat ensimmäisen kerran, sinun on asetettava selkeät tavoitteet. Se auttaa usein työskentelemään fyysisen terapeutin (eikä henkilökohtaisen kouluttajan) kanssa, joka voi arvioida kuntotasosi ja suunnitella suunnitelman, joka ei ylikuormita sinua eikä jätä sinua liian haastavaksi. Se voi sisältää kävelyä, uintia, pyöräilyä tai muita fyysisiä aktiviteetteja, jotta keuhkot toimivat ja sydämen pumppaus tapahtuu.

Tärkeintä on aloittaa hidas. Jos olet huonossa terveydessä, aloita kentältä viiden tai kymmenen minuutin kävely ja rakentaminen. Jos et pysty kävelemään täyteen 10 minuuttiin, kokeile viisi minuuttia aamulla ja viisi minuuttia illalla, kunnes olet tarpeeksi vahva tekemään enemmän.

Yleensä nyrkkisääntönä on, että harjoitusrutiinien pitäisi kestää vähintään 20-30 minuuttia aerobista aktiivisuutta kolme kertaa viikossa.Taajuus on tärkeämpää kuin kesto. Jos esimerkiksi päätät kävellä 10-15 minuuttia päivässä, joka päivä, tunnet todennäköisemmin etuja kuin jos työskentelet 45 minuuttia kahdesti viikossa.

Jos olet tarpeeksi vahva aloittamaan vastustuskoulutuksen, aloita ensin vastusnauhat ja isometriikka ennen kuin siirryt käyttökoneisiin ja vapaisiin painoihin.

lapset

CF: n lapsille on tärkeää, että hyvät liikuntatavat otetaan käyttöön varhain. Altistamalla lapsesi erilaisiin aktiviteetteihin hän osaa paremmin omaksua aktiivisen elämäntavan teini- tai aikuisvuosien aikana. Vaikka liikunta ei ole koskaan ollut osa elämääsi, jos sinulla on lapsia, joilla on CF, on paljon parempi johtaa esimerkin avulla ja tehdä kunto perheestä.

Harjoituksen hyödyt lapsille ovat selkeät. Fyysisten vaikutusten lisäksi - liman lievittäminen ja hengitykseen tarvittavien lihasten vahvistaminen - se voi lisätä luottamusta ja itsetuntoa. Vaikka saattaisi olla huolestuttavaa nähdä lapsesi yskä paljon harjoituksen aikana, yritä muistaa, että näin auttaa puhdistamaan keuhkot. Se on hyvä juttu.

Näin ollen on tärkeää puhua lapsen PE-opettajan kanssa sen varmistamiseksi, että hän ymmärtää, mitä CF on, ja että tarvittavat varotoimet toteutetaan lapsen terveyden suojelemiseksi.

Tätä varten opettajien on:

• Varmista asianmukainen hydraatio
• Salli välipaloja rasittavan toiminnan aikana
• Erota lapsi mistä tahansa luokkatoverista, joka voi olla sairas
• Vahvistetaan hyvän hygienian ja käsien pesun tarvetta, mukaan lukien alkoholipohjaisen käsin puhdistusaineen käyttö jaetun urheiluvälineen käytön jälkeen
• Kannusta toimintaa, mutta tiedä milloin on aika lopettaa

Airway-puhdistuma

Airway-puhdistuma on tärkeä itsehoitotyökalu, jota on usein tarpeen säätää sairauden edetessä. Mikä on ehkä toiminut useita vuosia sitten, voi joskus jäädä vanhemmaksi. Varmistaaksesi, että saavutat parhaat tulokset, tarkista säännöllisesti fysioterapeutin kanssa, joka voi arvioida edistymistäsi ja nähdä, suoritatko tekniikat oikein.

Josyskä yskä on suositeltu osana hoitosuunnitelmaa, varmista, että teet sen oikein:

• Istu suoraan ja kallista leukaa hieman eteenpäin.
• Ota hitaasti henkeä, täytä keuhkot 75 prosenttiin.
• Pidä hengitystä kahdesta kolmeen sekuntiin.
• Nyt puhaltaa ilmaa hitaasti ja voimakkaasti, kun sanot "huh" (ikään kuin yrittäisit sumua ylöspäin).
• Toista tämä yhdestä neljään kertaan ennen kuin lopetat yhden vahvan yskän, jotta tyhjennät kerääntyneen liman keuhkoistasi.
• Käynnistä koko sykli uudelleen kolme tai neljä kertaa.

Jälleen kerran, huff yskä ei ehkä riitä antamaan helpotusta. Tällöin kumppania voidaan tarvita posturaalisen vedenpoistohoidon (PDT) suorittamiseksi, tai hengitysteiden poistolaitteita voidaan suositella.

ympäristö

Jokainen, joka altistuu säännöllisesti käytetylle savulle, on vaarassa kehittää savuun liittyviä sairauksia, mutta ihmisillä, joilla on kystinen fibroosi (CF), on vielä suurempi riski tällaisista altistuksista.

Myrkkyille altistumiseen liittyvien riskien lisäksi savu voi vahingoittaa hengitysteiden riviä, mikä aiheuttaa limaa loukkuun. Tämä tekee CF: hen liittyvän luontaisen liman muodostumisen huonommaksi.

Toisaalta tupakansavulle altistuminen voi myös estää asianmukaisen painonnousun / edistää painonpudotusta, lisätä hengitystieinfektioiden riskiä ja vähentää keuhkojen toimintaa.

Ilmansaasteet, sää ja ympäristön puhtaus voivat myös vaikuttaa CF-oireisiin ja etenemiseen.

Tee parhaansa poistamaan käytetyn savun altistumisen mahdollisimman paljon ja pidä kotisi pölyttömänä. Harkitse myös ilmanpuhdistimen saamista.

Hedelmällisyys ja raskaus

Nykyään elinajanodotteen kasvun myötä yhä useammat aikuiset, joilla on CF: tä, ovat myös vanhemmuutta osana elinsuunnitelmiaan. Tähän kuuluvat miehet, joilla on CF, joista 95 prosenttia syntyy ilman vas deferensia (putki, joka yhdistää kivekset virtsaputkeen).

Sellaisissa olosuhteissa myös lisääntymisteknologiat voivat parantaa raskauden todennäköisyyttä parit, jotka sitä haluavat. Näin ollen prosessi ei ole aina helppoa, ja se voi vaatia suoraa arviointia mahdollisista haasteista ja riskeistä.

Ennaltaehkäisyn seulonta

Ennaltaehkäisyn seulonta suoritetaan vauvan riskin arvioimiseksi kystisen fibroosin saamiseksi. Jos sinulla on CF, jokainen vauva, joka sinulla on, perii sinulta yhden viallisen CFTR-geenin. Kumppanisi olisi näin ollen testattava, jotta hän voisi olla kantaja.

Näiden havaintojen perusteella voit tehdä tietoon perustuvan valinnan siitä, haluatko jatkaa konseptointiponnisteluja vai ei. Jos et halua, voit tutkia adoptiota tai tehdä ponnistelujasi munan tai siittiöiden luovuttajan löytämiseksi.

Käsittelyvaihtoehdot

Jos päätät jatkaa, voit ajatella luonnollisesti, jos ei ole fyysisiä esteitä, jotka heikentävät hedelmällisyyttä. Jos miehellä tai naisella on hedelmättömyyttä, voidaan tutkia avustavia lisääntymistekniikoita, kuten in vitro hedelmöittämistä (IVF) ja intrauteriinista implantointia (IUI).

Vaikka hedelmättömyys on yleistä miehillä, joilla on CF, naiset voivat myös kokea sen. Tämä johtuu useimmiten hedelmöityksen estämisestä paksun kohdunkaulan liman tai aineenvaihduntaongelmien vuoksi, kuten anovulaatio (kyvyttömyys ovulaatioon), joita esiintyy useammin naisilla, joilla on CF.

Vertailevasti ottaen IVF on onnistuneempi vaihtoehto, jossa on 20–40 prosenttia. Sitä vastoin IUI-menestystasot vaihtelevat 5 prosentista 25 prosenttiin.

Siittiöiden korjuu

Jos olet mies, jolla on CF, vas deferensin puuttuminen voi tarkoittaa sitä, että olet hedelmällinen, mutta se ei tarkoita sitä, että olet steriili. On selvä ero.Vaikka vas deferenssi puuttuu, tuotat silti spermaa; steriilit miehet eivät. Itse asiassa noin 90 prosentilla CF: tä sairastavista miehistä, joilla on puuttuu vas deferens, on edelleen täysin tuottava kivekset.

Näille miehille voidaan suorittaa siittiöiden kerääminen. Jos siemensyöksy ei ole sperma (eli tunnetaan nimellä azoospermia), voidaan käyttää tekniikoiden yhdistelmää siemennesteen poistamiseksi kivestä ja implantoimaan se kypsään munaan.

Yleisimmin siihen liittyy kiveksen siittiöiden uuttaminen (TESE), tekniikka suoritetaan yleensä sairaalassa, jossa on rauhoittava. Menetelmä on ajoitettava IVF-jaksolla. Vaihtoehtoisesti siittiö voidaan hakea ja jäädyttää kunnes munat myöhemmin korjataan.

TESE sisältää seuraavat vaiheet:

• Hieno neula asetettaisiin kivekselle kudosnäytteen poistamiseksi hellävaraisella imulla. Näitä tutkitaan mikroskoopilla sper- mien etsimiseksi.
• Jos spermaa ei löydy, pieni kudosnäyte (kivesten biopsia) uutetaan kivespussissa ja kives- teessä.
• Siittiöt voidaan sitten poistaa kudoksesta, huomattava ja usein työläs prosessi.

Kudoksesta poistetut siittiöt ovat epäkypsiä ja kykenemättömiä hedelmöittämään tavanomaisilla keinoilla. Tätä varten käytetään tekniikkaa, joka tunnetaan nimellä intrasytoplasminen sperma-injektio (ICSI) käytettäisiin valitun siittiön ruiskuttamiseen kypsään munaan mikroskoopilla ja erikoistuneilla työkaluilla.

TESE-hoidon jälkeen saatat tuntea epämukavuutta, mustelmia ja hellyyttä 24–48 tuntia. Verenvuodon ja infektioiden riski on pieni. Tylenolia (ibuprofeenia) voidaan määrätä kivun lievittämiseksi.

Raskauden hallinta

Jos olet raskaana ja sinulla on kystinen fibroosi, sinun on ryhdyttävä lisätoimenpiteisiin, jotta raskaus pysyy vapaana, niin paljon kuin mahdollista. Tämä voi vaatia, että tarvitset joitakin ennakoivia toimia, jotta kehosi pystyy paremmin selviytymään raskauden vaikeuksista.

Huomioita:

• Hallitse ravitsemustasi. Koska raskaus lisää ravitsemuksellisia tarpeitasi, sinun on työskenneltävä ruokavalion kanssa varmistaaksesi, että normaali painonnousu on 25–35 kiloa. Jos et pysty tekemään tätä, enteraalinen ravitsemus voi olla tarpeen. Vaikeissa tapauksissa sairaalahoito ja laskimonsisäinen syöttäminen täydellisen parenteraalisen ravinnon (TPN) avulla voi olla tarpeen.
• Jatka hengitystietä.Raskauden aikana jotkut naiset pelkäävät, että posturaalinen vedenpoisto ja muut hengitysteiden puhdistustekniikat voivat vahingoittaa vauvaa. He eivät.
• Lisää kalsiumin, raudan ja foolihapon saantia.Nämä ovat yleensä heikentyneet raskauden aikana. Keskustele lääkärisi kanssa asianmukaisesta täydennyksestä. Kalsium ja rauta voivat auttaa tukemaan vauvan kasvua, kun taas foolihappo estää aivojen ja selkäytimen vikoja.
• Vältä A-vitamiinin liiallista saantia. A-vitamiinilisät ovat yleisesti ottaen CF-ihmisiä. Liiallinen käyttö voi kuitenkin johtaa myrkyllisyyteen ja saattaa aiheuttaa sikiön kehitykseen liittyviä ongelmia ensimmäisen raskauskolmanneksen aikana.
• Ole valmis sairaalahoitoon. Raskaus voi maksaa kehosi, jos sinulla on CF. Tarvittaessa saatat joutua sairaalahoitoon raskauden viimeisen kahden tai kolmen kuukauden aikana, kun kehosi vaatimukset ovat suurimmat.

Vakuutus ja rahoitus

Terveysvakuutuksen navigointi on tarpeeksi kova, jos olet terveessä kunnossa. Käsitteleminen, jos sinulla on CF, voi olla ylivoimainen. Onneksi on resursseja, joihin voit kääntyä, jos tarvitset apua.

Tärkein näistä on Cystic Fibrosis Foundationin tarjoama Compass-ohjelma. Tämä ilmainen palvelu on käytettävissä kaikille, joilla on CF, riippumatta terveydentilasta, tuloista tai vakuutusturvasta. Soita 844-COMPASS (844-266-7277), joka on yhteydessä kokeneeseen tapauspäällikköön, joka voi auttaa sinua vakuuttamiseen, talouteen, oikeudellisiin ongelmiin tai mihin tahansa muuhun ongelmaan liittyvissä asioissa. Compass-palvelu on maksuton ja käytettävissä maanantaista perjantaihin klo 9.00–19.00. Voit myös lähettää ne sähköpostitse osoitteeseen [email protected].

CFF: llä on myös potilasapuukeskus (PARC), joka auttaa sinua saamaan eniten apua nykyisestä terveydenhuollon suunnitelmastasi tai löytämään rahoitusapuohjelmia, jotka kattavat vähennyskelpoiset, farmaseuttiset tai yhteismaksut. Soita 888-315-4154 tai lähetä sähköpostia osoitteeseen [email protected].

HealthWell-säätiö tarjoaa myös taloudellista tukea CF-ihmisille, jotka kamppailevat CF-spesifisten hoitojen kustannusten selvittämisessä. Ohjelma on avoin Yhdysvaltojen kansalaisille ja laillisille asukkaille, jotka täyttävät rahoituskelpoisuusvaatimukset ja joilla on nykyinen vakuutus lääkemääräyksen kattavalla määrällä. Jos hakemus on hyväksytty, HealthWell tarjoaa jopa 15 000 dollaria apurahaa, joka kattaa kaikki 63 CF-spesifistä hoitoa.